Er is geen consensus over de toegevoegde waarde van de IKZF1-deletie als stratificatiecriterium voor kinderen met B-cel precursor (BCP)-ALL. Dr. Emmanuelle Clappier (Hôpital universitaire Robert-Debré, Parijs) en collega’s van de EORTC hebben de impact van deze deletie bestudeerd in de EORTC Children’s Leukemia Group study 58951. De uitkomsten van de analyses worden vandaag online gepubliceerd in Leukemia.¹

Deelnemers aan EORTC-CLG 58951 waren 1223 kinderen die werden behandeld voor BCR-ABL1-negatief BCP-ALL. De patiënten met de IKZF1-deletie hadden een significant slechtere acht-jaars gebeurtenisvrije overleving (EFS) dan de patiënten zonder de deletie (67,7% versus 86,5%; HR 2,41; p<0,001). In multivariate analyse met correctie voor hoog-risico kenmerken, zoals hoge minimal residue disease, bleef de deletie significant voorspellend voor EFS. Uit analyses volgens genetisch subtype bleek dat de deletie alleen het risico verhoogde in hoog-hyperdiploïde ALLs (HR 2,57; p=0,013) en in ‘B-other’ ALLs (HR 2,22; p<0,001).

Onder IKZF1-deletie positieve patiënten was vincristine-steroïd pulses tijdens onderhoudstherapie geassocieerd met significant betere acht-jaars EFS (93,3% versus 42,1% zonder vincristine-steroïd pulses).

De onderzoekers concluderen dat de IKFZ1-deletie een onafhankelijke prognostische factor is in kinderen met BCP-ALL, en patiënten identificeert die profijt hebben van onderhoudstherapie met vincristine-steroïd pulses.

1.Clappier E, Grardel N, Bakkus M et al. IKZF1 deletion is an independent prognostic marker in childhood B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia, and distinguishes patients benefiting from pulses during maintenance therapy: results of the EORTC Chlidren’s Leukemia Group study 58951. Leukemia 2015; epub ahead of print