Prof.
Dominik Schneider (Klinikum Dortmund Gmbh) en zijn collega’s van de European Cooperative Study Group on
Pediatric Rare Tumors publiceren online in het European Journal of Cancer een analyse van de prognose van ovarium Sertoli-Leydig celtumoren (SLCTs) in
kinderen en adolescenten.1 De analyse is gebaseerd op gegevens van
44 patiënten uit Duitse, Franse, Italiaanse en Poolse registraties.
De mediane
leeftijd van de patiënten was 13,9 jaar (range 0,5 tot 17,4 jaar). Alle
patiënten ondergingen resectie, door tumorenucleatie (n=8), ovariëctomie
(n=17), adenectomie (n=18) of adenectomie met hysterectomie (n=1). FIGO-stadium
Ia werd gezien bij 24 patiënten, Ic bij 17 patiënten, en II/III bij drie
patiënten. Eén patiënt had bilaterale tumoren.
Na mediane
follow-up van 62 maanden was de gebeurtenisvrije overleving 0,70 ± 0,07; de
recidiefvrije overleving 0,81 ± 0,06; en de overall
survival 0,87 ± 0,05. Vier patiënten (drie stadium Ia, één stadium Ic)
ontwikkelden een metachrone contralaterale tumor. Alle andere Ia-patiënten
bleven in complete remissie. Onder de twintig patiënten met incomplete resectie
of tumour spread (stadium Ic-III)
werd recidief gezien bij acht patiënten; vijf van hen overleden. Elf patiënten
hadden aanvankelijk twee tot zes cycli cisplatine-gebaseerde chemotherapie
gekregen. Van deze patiënten zijn er zeven in aanhoudende remissie. Slechte
histologische differentiatie was geassocieerd met meer frequent recidief (5 van
13) dan intermediaire (3 van 18) of hoge differentiatie (0 van 4). De
recidief-frequentie was ook hoog (5 van 11) voor tumoren met retiform patroon
of heterologe elementen.
De
onderzoekers concluderen dat de prognose van SLCTs bepaald wordt door stadium
en histopathologische differentiatie. Complete resectie is een voorwaarde voor
genezing. De impact van chemotherapie voor imcomplete resectie en gevorderd
stadium tumoren dient nader onderzocht te worden.
1.Schneider DT, Orbach D, Cecchetto G et al.
Ovarian Sertoli Leydig cell tumors in children and adolescents: an analysis of
the European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 2014; epub ahead of
print
Commentaren
Reageren op dit artikel is mogelijk na registratie. (Login)