Logo Jan Blom
Login

Oncologisch onderzoek.nl

Prognose van ovarium Sertoli-Leydig celtumoren in kinderen en adolescenten

(0)2014-12-15 14:29   ( Nieuws )

Tags

Sertoli-Leydig  

Prof. Dominik SchneiderProf. Dominik Schneider (Klinikum Dortmund Gmbh) en zijn collega’s van de European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors publiceren online in het European Journal of Cancer een analyse van de prognose van ovarium Sertoli-Leydig celtumoren (SLCTs) in kinderen en adolescenten.1 De analyse is gebaseerd op gegevens van 44 patiënten uit Duitse, Franse, Italiaanse en Poolse registraties.

De mediane leeftijd van de patiënten was 13,9 jaar (range 0,5 tot 17,4 jaar). Alle patiënten ondergingen resectie, door tumorenucleatie (n=8), ovariëctomie (n=17), adenectomie (n=18) of adenectomie met hysterectomie (n=1). FIGO-stadium Ia werd gezien bij 24 patiënten, Ic bij 17 patiënten, en II/III bij drie patiënten. Eén patiënt had bilaterale tumoren.

Na mediane follow-up van 62 maanden was de gebeurtenisvrije overleving 0,70 ± 0,07; de recidiefvrije overleving 0,81 ± 0,06; en de overall survival 0,87 ± 0,05. Vier patiënten (drie stadium Ia, één stadium Ic) ontwikkelden een metachrone contralaterale tumor. Alle andere Ia-patiënten bleven in complete remissie. Onder de twintig patiënten met incomplete resectie of tumour spread (stadium Ic-III) werd recidief gezien bij acht patiënten; vijf van hen overleden. Elf patiënten hadden aanvankelijk twee tot zes cycli cisplatine-gebaseerde chemotherapie gekregen. Van deze patiënten zijn er zeven in aanhoudende remissie. Slechte histologische differentiatie was geassocieerd met meer frequent recidief (5 van 13) dan intermediaire (3 van 18) of hoge differentiatie (0 van 4). De recidief-frequentie was ook hoog (5 van 11) voor tumoren met retiform patroon of heterologe elementen.

De onderzoekers concluderen dat de prognose van SLCTs bepaald wordt door stadium en histopathologische differentiatie. Complete resectie is een voorwaarde voor genezing. De impact van chemotherapie voor imcomplete resectie en gevorderd stadium tumoren dient nader onderzocht te worden.

1.Schneider DT, Orbach D, Cecchetto G et al. Ovarian Sertoli Leydig cell tumors in children and adolescents: an analysis of the European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 2014; epub ahead of print


Commentaren


Reageren op dit artikel is mogelijk na registratie.  (Login)

Nog geen commentaren