Er is geen duidelijkheid over de associatie tussen familiegeschiedenis van plasmacelziekten (PCD) en overleving na een diagnose MGUS, multipel myeloom (MM) en systemische AL amyloïdose. Een retrospectieve studie van de Mayo Clinic (Rochester MN) heeft deze associatie geïnventariseerd. Prof. Shaji Kumar en collega’s publiceren de studie in Leukemia.¹



De studie includeerde 25.423 patiënten (16.744 MGUS, 6194 MM, 2955 AL amyloïdose). De familiegeschiedenis van PCD (gedefinieerd als MGUS, MM, of AL amyloïdose) was bekend voor 94% van de MGUS-patiënten, 92% van de MM-patiënten en 88% van de AL amyloïdosepatiënten. Van deze patiënten rapporteerde 2,7% een verwant te hebben met een PCD. De overall survival was consistent langer onder patiënten met versus zonder familiegeschiedenis van PCD: voor MGUS HR 0,52 (p<0,001), voor MM HR 0,68 (p<0,001) en voor AL amyloïdose HR 0,60 (p=0,003). De associaties bleven significant na correctie voor baseline patiënt- en ziektekenmerken. Onder MGUS-patiënten was familiegeschiedenis van PCD geassocieerd met verhoogd risico van progressie met overlijden als competing risk (oorzaak-specifieke HR 1,9; p<0,001).

De onderzoekers concluderen dat in een cohort van patiënten met MGUS, MM, en systemische amyloïdose familiegeschiedenis van PCD geassocieerd was met betere OS.

1.Visram A, Vachon C, Baughn LB et al. Family history of plasma cell disorders is associated with improved survival in MGUS, multiple myeloma, and systemic AL amyloidosis. Leukemia 2021; epub ahead of print

Summary: A retrospective study at the Mayo Clinic (Rochester, MN) found that among patients with MGUS, multiple myeloma, or systemic AL amyloidosis, having a family history of plasma cell disorders was associated with longer overall survival.