Ontregeling van het immuunsysteem en veranderingen van de T-cel hemostase spelen belangrijke rollen in de pathogenese van myelodysplastische syndromen (MDS). Recent zijn aanwijzingen gezien voor een verhoogd MDS-risico in patiënten met auto-immuunziekten. Dr. Rami Komrokji (Moffitt Cancer Center, Tampa FL) en collega’s hebben nu het risico van auto-immuunziekte in MDS-patiënten onderzocht. De uitkomsten van de studie zijn online gepubliceerd in het American Journal of Hematology.¹

Deelnemers aan de studie waren 1408 MDS-patiënten, van wie er 391 (28%) een auto-immuunziekte hadden, met hypothyreoïdie als meest voorkomende (n=171; 44% van de patiënten met auto-immuunziekte; 12% van de MDS-patiënten). Andere auto-immuunziekten met prevalentie van 5% of meer in het cohort waren idiopathische trombocytopenische purpura (n=46), reumatoïde artritis (n=41), en psoriasis (n=28). Auto-immuunziekten waren meer frequent in vrouwelijke MDS-patiënten, patiënten met RA- of RCMD-subtype MDS, en in patiënten die minder afhankelijk waren van rode-bloedceltransfusie.

De mediane overall survival was 60 maanden (95%-bti 50-70 maanden) voor patiënten met auto-immuunziekten versus 45 maanden (95%-bti 40-49 maanden) voor patiënten zonder auto-immuunziekten (p=0,006). In multivariate analyse gecorrigeerd voor IPSS en leeftijd ouder dan 60 jaar was auto-immuunziekte een statistisch significante onafhankelijke factor voor OS (HR 0,78; p=0,004). Het percentage patiënten met AML-transformatie was 23% (n=89) in MDS-patiënten met auto-immuunziekten versus 30% (n=301) in MDS-patiënten zonder auto-immuunziekten (p=0,011). Er waren geen verschillen tussen beide groepen in respons op azacitidine of lenalomide.

De onderzoekers concluderen dat auto-immuunziekten prevalent zijn onder MDS-patiënten, en dat MDS-patiënten met auto-immuunziekten een betere OS en minder AML-transformatie hebben dan MDS-patiënten zonder auto-immuunziekten.

1.Komrokji RS, Kulasekararaj A, Al Ali NH et al. Autoimmune diseases and myelodysplastic syndromes. Am J Hematol 2016; epub ahead of print