AL-amyloïdose is een systemische vorm van amyloïdose die bij late diagnose een slechte prognose heeft. Een studie van de Mayo Clinic (Rochester MN) heeft de associatie onderzocht van gehalten van plasmacellen in beenmerg (BMPCs) met presentatie en uitkomsten van de ziekte. Dr. Eli Muchtar en collega’s publiceren de studie online in Leukemia.¹

De studie includeerde 1574 AL-patiënten die werden onderscheiden in drie groepen: patiënten met BMPC-gehalte lager dan 5% (n=231; 15%), patiënten met BMPCs tussen 5% en 20% (n=1045; 66%), en patiënten met BMPCs 20% of hoger (n=298; 19%). Met toenemend BMPC-gehalte werd meer betrokkenheid van het hart en minder betrokkenheid van de nier gezien. Patiënten in de BMPC 20% en hoger groep hadden hogere waarschijnlijkheid van klassiek myeloom-fenotype, met hogere secretie van intact immunoglobuline, lager hemoglobine, en meer hypercalcemie en lytische botlesies.

Complete hematologische respons was invers geassocieerd met toenemend BMPC-gehalte. De mediane overleving was ook invers geassocieerd met BMPC-gehalte: 81, 33, en 12 maanden voor de groepen met minder dan 5%, 5% tot 20%, en 20% of meer BMPCs (p<0,001). Dit overlevingsverschil bleef bestaan in landmark-analyse vanaf één jaar, en in analyses beperkt tot patiënten met complete respons. In multivariate analyse, gecorrigeerd voor bekende prognostische factoren, was 20% of hoger BMPCs onafhankelijk geassocieerd met slechtere prognose.

De onderzoekers concluderen dat AL-patiënten met BMPCs 20% of hoger vergeleken met andere groepen slechtere uitkomsten hadden, ongeacht hun cardiaal-risicocategorie en stem cell transplant eligibility.

1.Muchtar E, Gertz MA, Kourelis TV et al. Bone marrow plasma cells 20% or greater discriminate presentation, response, and survival in AL amyloidosis. Leukemia 2019; epub ahead of print

Summary: A study at the Mayo Clinic (Rochester, MN) found that AL amyloidosis patients with 20% or greater bone marrow plasma cells, compared to patients with lower BMPCs, had higher likelihood fo classic myeloma phenotype at presentation, and poorer outcomes independent of their cardiac risk category and stem cell transplant eligibility.