Intraoculair retinoblastoom is curabel, maar overlevers met erfelijke predispositie hebben een hoog risico van tweede maligniteiten. Omdat tweede maligniteiten geassocieerd zijn met hoge mortaliteit hebben prognostische factoren voor tweede maligniteit invloed op lange-termijn overall survival. Dr. Petra Temming (Universitätsklinikum Essen) en collega’s hebben een studie uitgevoerd van de impact van oogsparende therapie op lange-termijn overleving in het volledige Duitse cohort van patiënten met erfelijk retinoblastoom. De uitkomsten van de studie zijn online gepubliceerd in het Journal of Clinical Oncology.¹

Tussen 1940 en 2009 zijn in Duitsland 633 kinderen behandeld voor erfelijk retinoblastoom. De vijf-jaars OS bedroeg 93,2% (95%-bti 91,2% tot 95,1%). De OS was gecorreleerd met het stadium van de tumor, en 92% van de patiënten werd gediagnostiseerd met een gunstig tumorstadium (IRSS-stadium 0 of 1). Ondanks een vijf-jaars OS van 97,4% (95%-bti 96,6% bot 98,8%) in patiënten met stadium 0 of 1 overleefde slechts 79,5% (95%-bti 74,2% tot 84,8%) veertig jaar na de diagnose. Lange-termijn OS was verlaagd in kinderen die oogsparende radiotherapie kregen vergeleken met alleen enucleatie, en toevoegen van chemotherapie verergerde dit effect.

De onderzoekers concluderen dat in erfelijk retinoblastoom de voordelen van zicht-preservering dient te worden afgewogen tegen de impact van oogsparende therapie op lange-termijn overleving. Er is behoefte aan de ontwikkeling van minder ingrijpende oogsparende therapieën.

1.Temming P, Arendt M, Viehmann A et al.How eye-preserving therapy affects long-term overall survival in heritable retinoblastoma survivors. J Clin Oncol 2016; epub ahead of print