Prof. Alessandro Vannucchi (Universiteit van Florence) en collega’s hebben twee modellen ontwikkeld die de prognose voorspellen van patiënten met primaire myelofibrose (PMF) in de leeftijd tot en met zeventig jaar (‘transplantation age patients’). Ze publiceren de modellen online in het Journal of Clinical Oncology.¹ De modellen zijn gebaseerd op klinische, cytogenetische, en mutatie-gegevens. De studie includeerde 805 patiënten. Patiënten van verscheidene Italiaanse centra vormden het learning cohort, en patiënten van de Mayo Clinic (Rochester MN) vormden het validatiecohort.

Significante risicofactoren voor overall survival in multivariate analyse waren hemoglobine < 100 g/l, leukocyten > 25 x 10⁹/l, trombocyten < 100 x 10⁹/l, circulerende blasten ≥ 2%, beenmergfibrose graad ≥ 2, constitutionele symptomen, afwezigheid van CALR type 1-mutatie, en aanwezigheid van twee of meer hoog-risico mutaties (ASXL1, EZH2, SRSF2, IDH1/2). Het MIPSS70-model kent voor elk van deze variabelen HR-gewogen punten toe, en onderscheidt drie risicocategorieën. Het MIPSS70-plus model voegt aan MIPSS70 nog cytogenetische informatie toe. De figuur laat de toepassing van het model zien. Panel A (learning cohort) en panel B (validatiecohort) tonen de OS in de laag-, intermediair-, en hoog-risicogroepen volgens MIPSS70. Panel C (learning cohort) en panel D (validatiecohort) tonen de OS in vier risicogroepen van het MIPSS70-plus model.

De onderzoekers concluderen dat de modellen goede risicostratificatie mogelijk maken voor patiënten met PMF in de leeftijd tot en met zeventig jaar.

1. Guglielmelli P, Lasho TL, Rotunno G et al. MIPSS70: Mutation-enhanced International Prognostic Score System for transplantation-age patients with primary myelofibrosis. J Clin Oncol 2017; epub ahead of print