Diffuus intrinsiek ponsglioom (DIPG) wordt gewoonlijk gezien in jonge kinderen, maar kan ook voorkomen in adolescenten en jongvolwassenen. Een analyse van het International DIPG Registry (IDIPGR) heeft kenmerken geïnventariseerd van patiënten met een DIPG-diagnose op de leeftijd van tien jaar of later. Dr. Craig Erker (Dalhousie University, Halifax, Canada) en collega’s publiceren de analyse in Neuro-Oncology.¹

Onder de 1010 patiënten met gegevens in IDIPGR waren 208 (21%) bij diagnose tien jaar of ouder. De analyse includeerde 152 van deze patiënten, met bij diagnose een mediane leeftijd 12 jaar (range 10-26,8). De mediane overall survival was 13 maanden (range 2-82), en de één-, drie-, en vijf-jaars OS was 61,9%; 3,7%; en 1,5%. Achttien patiënten (11,8%) overleefden tenminste 24 maanden na de diagnose (‘long-term survivors’, LTSs). Vergeleken met patiënten die korter overleefden hadden de LTSs hogere waarschijnlijkheid ouder te zijn en bij presentatie langere duur van symptomen te hebben.

De onderzoekers concluderen dat patiënten met een DIPG-diagnose na de leeftijd negen jaar een mediane overleving hadden van 13 maanden. LTSs presenteerden zich met langere duur van symptomen en hogere leeftijd vergeleken met STSs.

1.Erker C, Lane A, Chaney B et al. Characteristics of patients ≥ 10 years of age with diffuse intrinsic pontine glioma: a report from the International DIPG Registry. Neuro-Oncology 2021; epub ahead of print

Summary: Analysis of the International Diffuse Intrinsic Pontine Glioma Registry showed that patients with a DIPG diagnosis after age nine years have a median survival of 13 months. Long-term survivors (≥24 months) present with longer symptom duration and are likely to be older at presentation compared to short-term survivors (<24 months).