Dr. Emilia Pinto (St. Jude Children’s Research Hospital, Memphis TN) en collega’s hebben een studie uitgevoerd van klinische en biologische kenmerken die samenhangen met de uitkomst in kinderen met adrenocorticale tumoren (ACTs) zonder kiemlijn TP53-mutaties. Ze publiceren de studie online in het Journal of Clinical Oncology.¹ De studie includeerde 42 meisjes en 18 jongens, met een mediane leeftijd van 3,3 jaar (range 0,25 tot 21,7 jaar).

Complete resectie werd bereikt in 32 patiënten, en 28 patiënten hadden stadium III of IV ziekte. In DNA van negen van veertig patiënten werden constitutionele abnormaliteiten van chromosoom 11p15 gezien, onder wie zes zonder fenotype van het syndroom van Beckwith-Wiedemann. De drie-jaars progressievrije overleving en overall survival voor het gehele cohort bedroegen 71,4% respectievelijk 80,5%. Factoren die geassocieerd waren met de prognose waren leeftijd, ziektestadium, gewicht van de tumor, somatische TP53-mutaties, en Ki-67 labeling index (LI). Na correctie voor stadium en tumorgewicht bleven Ki-67 LI en leeftijd significant geassocieerd met PFS. De drie-jaars PFS in de groep van 27 patiënten met Ki-67 LI 15% of hoger was 48,5%; vergeleken met een drie-jaars PFS van 96,2% in de groep van 29 patiënten met Ki-67 LI lager dan 15%. Het risico van relapse nam toe met 24% voor ieder jaar toename van de leeftijd bij diagnose (HR 1,24; p=0,0057).

De onderzoekers concluderen dat genetische of epigenetische veranderingen op chromosoom 11p15 een centrale rol spelen in pediatrisch ACT. Ki-67 LI is een sterke prognostische indicator.

1. Modolo Pinto E, Rodriguez-Galindo C, Pounds SB et all. Identification of clinical and biological correlates associated with outcome in children with adrenocortical tumors without germline TP53 mutations: A St Jude adrenocortical tumor registry and Children’s Oncology Group study. J Clin Oncol 2017; epub ahead of print