Feochromocytoom of paraganglioom (collectief aangeduid met PPGL) in zwangere vrouwen kan resulteren in ernstige en levensbedreigende complicaties die geassocieerd zijn met overproductie van catecholamines. Een multinationale retrospectieve cohortstudie en systematisch literatuuroverzicht heeft risicofactoren voor ongunstige maternale en foetale uitkomsten van PPGL tijdens de zwangerschap geïnventariseerd. Dr. Irina Bancos (Mayo Clinic, Rochester MN) en collega’s publiceren resultaten van de inventarisatie in The Lancet Diabetes & Endocrinology.¹

Inclusiecriteria voor de analyse waren zwangerschap na 1980 en PPGL voor of tijdens de zwangerschap of binnen twaalf maanden na de bevalling. Het literatuuroverzicht identificeerde zeven studies van 63 zwangerschappen in 55 patiënten, en de retrospectieve studie in het International Pheochromocytoma and Pregnancy Registry identificeerde 197 zwangerschappen in 186 patiënten. Na exclusie van overlappende gevallen includeerde de analyse 249 zwangerschappen in 232 PPGL-patiënten.


De diagnose PPGL werd gesteld voor de zwangerschap in 15%, tijdens de zwangerschap in 54%, en post partum in 31%. Factoren die geassocieerd waren met ongunstige uitkomsten waren: tijdens de zwangerschap niet gediagnostiseerd PPGL (OR 27,0; 95%-bti 3,5-3473), tumorlocatie in abdomen of pelvis (OR 11,3; 95%-bti 1,5-1440), en catecholamineniveau tenminste tienmaal de upper limit of normal (OR 4,7; 95%-bti 1,8-13,8). Onder patiënten met PPGL-diagnose tijdens de zwangerschap was alfa-adrenerge blokkadetherapie geassocieerd met minder ongunstige uitkomsten (geen versus wel therapie OR 3,6; 95%-bti 1,1-13,2), maar was chirurgie tijdens de zwangerschap niet geassocieerd met betere uitkomsten (geen versus wel chirurgie OR 0,9; 95%-bti 0,3-3,9).

De onderzoekers concluderen dat niet-gediagnostiseerd of niet-behandeld PPGL geassocieerd was met substantieel verhoogd risico van maternale of foetale complicaties.

1.Bancos I, Atkinson E, Eng C et al. Maternal and fetal outcomes in phaeochromocytoma and pregnancy: a multicentre retrospective cohort study and systematic review of literature. Lancet Diabetes Endocrinol 2020; epub ahead of print

Summary: A multinational retrospective cohort study and systematic review of literature found that unrecognised and untreated phaeochromocytoma or paraganglioma during pregnancy was associated with a substantially higher risk of either maternal or fetal complications.