Logo Jan Blom
Login

Oncologisch onderzoek.nl

Prednison en chemotherapie met of zonder intraveneus immunoglobuline voor neuroblastoom-geassocieerd OMA

(0)2017-11-05 12:57   ( Nieuws )

Prof. Pedro de AlarconDe behandeling voor neuroblastoom-geassocieerd opsoclonus-myoclonus ataxie syndroom (OMA) in kinderen is gebaseerd op casusbeschrijvingen en kleine retrospectieve studies. De multicenter fase 3-studie ANBL00P3 onderzocht de respons van OMA op prednison plus risico-aangepaste chemotherapie met of zonder intraveneus immunoglobuline (IVIG). Prof. Pedro de Alarcon (University of Illinois, Peoria) en collega’s publiceren de studie online in The Lancet Child & Adolescent Health.1

De studie is uitgevoerd in 92 centra van de Children’s Oncology Group in Noord-Amerika, Australië, en Nieuw-Zeeland. Deelnemers waren 53 patiënten jonger dan acht jaar, met biopsie-bewezen nieuw-gediagnostiseerd neuroblastoom of ganglioneuroblastoom geassocieerd met OMA. Vierenveertrig patiënten hadden laag-risico neuroblastooon, zeven hadden intermediair-risico neuroblastoom, en twee hoog-risico neuroblastoom. De patiënten kregen twaalf vier-weekse cycli van prednison 2 mg per kg tweemaal daags gedurende tenminste de eerste twee cycli, plus neuroblastoomrisico-aangepaste cyclofosfamidedosering, al (n=26) of niet (n=27) met IVIG (1 g/kg op de eerste twee dagen van cyclus één, op de eerste dag van cycli twee tot en met zes, en op de eerste dag van cyclus acht, tien en twaalf). Het primaire eindpunt van de studie was OMA-respons (Mitchell en Pike schaal).

De figuur toont de OMA-progressievrije overleving in beide armen. In de IVIG-groep werd OMA-respons gezien in 21 van 26 patiënten (81%), versus in de niet-IVIG groep in 11 van 27 (41%; OR 6,1; p=0,0029). De mediane follow-up voor de OMA-progressievrije patiënten was 6,1 jaar (range 1 dag tot 10,3 jaar). Het IVIG-regime werd door de meeste patiënten goed verdragen. Graad 3 of hoger adverse events werden gerapporteerd voor 28 patiënten (vooral anemie, neutropenie, braken, en infectieziekten). Eén patiënt met hoog-risico neuroblastoom overleed aan adenovirus-infectie na hoge-dosering chemotherapie gevolgd door autologe stamcelreconstitutie.

De onderzoekers concluderen dat toevoegen van IVIG aan prednison en risico-aangepaste chemotherapie resulteerde in verbetering van de OMA-respons.

1. De Alarcon PA, Matthay KK, London WB et al. Intravenous immunoglobulin with prednison and risk adapted chemotherapy for children with opsoclonus myoclonus ataxia syndrome associated with neuroblastoma (ANBL00P3): a randomised, open-label, phase 3 trial. Lancet Child Adolescent Health 2017; epub ahead of print

Commentaren


Reageren op dit artikel is mogelijk na registratie.  (Login)

Nog geen commentaren