Logo Jan Blom
Login

Oncologisch onderzoek.nl

Risico’s van eerste en volgende maligniteiten onder TP53-mutatiedragers in het NCI Li-Fraumeni syndroom cohort

(0)2016-08-08 13:52   ( Nieuws )

Dr. Sharon SavageLi-Fraumeni syndoom (LFS) is een autosomaal dominant voor kanker predisponerend syndroom gekenmerkt door een zeer hoog levenslang kankerrisico en jeugdige leeftijd bij diagnose van een breed kankerspectrum. Er bestaan geen nauwkeurige schattingen van risico’s van eerste en volgende kankers in LFS-patiënten. Dr. Sharon Savage (National Cancer Institute, Bethesda MD) en collega’s hebben een studie van deze risico’s uitgevoerd in het National Cancer Institute LFS cohort. De uitkomsten van de studie zijn online gepubliceerd in Cancer.1

De studie includeerde 286 TP53+ individuen uit 107 families. Deze figuur toont de kankervrije overleving en overall survival in het cohort. De cumulatieve kankerincidentie was 50% op de leeftijd van 31 jaar onder TP53+ vrouwen en op de leeftijd van 46 jaar onder TP53+ mannen, en bijna 100% op de leeftijd van 70 jaar voor beide geslachten. Het kankerrisico was het hoogst na de leeftijd van 20 jaar in vrouwen, met name vanwege borstkanker, terwijl het onder mannen hoger was tijdens de jeugd en het late volwassen leven. Onder vrouwen was op leeftijd 70 jaar de cumulatieve incidentie van borstkanker 54%, wekedelensarcoom 15%, hersencarcinoom 6%, en osteosarcoom 5%. Onder mannen was op leeftijd 70 jaar de cumulatieve incidentie van wekedelensarcoom 22%, hersencarcinoom 19%, en osteosarcoom 11%. Ongeveer 49% van de patiënten met één maligniteit ontwikkelde tenminste één andere maligniteit na mediaan tien jaar. Het gemiddelde leeftijdspecifieke risico van het ontwikkelen van een tweede maligniteit was vergelijkbaar met dat van het ontwikkelen van een eerste maligniteit.

De onderzoekers concluderen dat het cumulatieve kankerrisico in TP53+ individuen zeer hoog was, en varieerde per geslacht, leeftijd en kankertype.

1.Mai PL, Best AF, Peters JA et al. Risks of first and subsequent cancers among TP53 mutation carriers in the National Cancer Institute Li-Fraumeni syndrome cohort. Cancer 2016; epub ahead of print


Commentaren


Reageren op dit artikel is mogelijk na registratie.  (Login)

Nog geen commentaren