Gangliogioom
(GG) is een zeldaam gemengd gliaal-neuronaal neoplasme. Omdat deze maligniteit
weinig voorkomt bestaan geen robuuste behandelrichtlijnen. Dr. Soumen Khatua
(MD Anderson Cancer Center, Houston TX) en collega’s hebben een retrospectieve
studie uitgevoerd van prognostische factoren en uitkomsten van GG in patiënten
van MD Anderson. Ze publiceren de studie online in het Journal of
Neuro-Oncology.1
De studie
includeerde 55 GG-patiënten, met een mediane leeftijd bij diagnose van 11,8
jaar (range 1-21 jaar). De mediane follow-up was 9,5 jaar. Er waren 53
patiënten (92,7%) met laaggradig GG en 2 patiënten met anaplastisch GG.
Tumorprogressie werd gezien in 25 patiënten, met een mediane progressievrije
overleving van 12 jaar. Zes patiënten met laaggradig GG hadden transformatie
naar hogere graad, met mediane overleving van 9,1 maanden na de transformatie.
De vijf- en tien-jaars PFS waren 65% respectievelijk 57%, en de vijf- en
tien-jaars overall survival waren 96%
respectievelijk 86%. In acht van negentien onderzochte monsters (42%) werd de BRAF V600E-mutatie aangetroffen. In
multivariate analyse waren locatie van de tumor en mate van resectie
significant factoren voor PFS, en aanwezigheid van metastase voor OS.
De
onderzoekers stellen dat deze studie een van de grootste tot op heden
uitgevoerde studies is van pediatrisch GG. Er is behoefte aan prospectieve
studies om te komen tot consensus over behandelingen.
1.Zaky
W, Patil SS, Park M et al. Ganglioglioma in children and young adults: single
intstution experience and review of the literature. J Neuro-Onol 2018; epub ahead of print
Commentaren
Reageren op dit artikel is mogelijk na registratie. (Login)