Neuro-endocriene tumoren (NETs) worden niet vaak gezien in kinderen. Dr. Marjolijn Jongmans (Radboudumc, Nijmegen) en collega’s hebben een studtie uitgevoerd van tumor- en patiëntkenmerken van Nederlandse kinderen met NETs. De studie is online gepubliceerd in het British Journal of Cancer.¹ De onderzoekers inventariseerden gegevens van pediatrische NETs in het PALGA-register.



PALGA bevat gegevens van 483 kinderen met NETs tussen 1991 en 2014, overeenkomend met een incidentie van pediatrische NETs in Nederland van 5,40 per miljoen per jaar. De meerderheid van de NETs (n=442; 91,3%) waren appendixtumoren. Additionele chirurgie voor appendix-NETs was geïndiceerd in 89 patiënten, maar werd in slechts 27 patiënten uitgevoerd. In één patiënt met een appendix-NET werd Familiaire Adenomateuze Polypose gediagnostiseerd. Er waren vijf patiënten met pancreas-NETs, van wie twee werden gediagnostiseerd met Von Hippel-Lindau ziekte en twee met Multipele Endocriene Neoplasie type 1. Ook in verscheidene andere patiënten waren er aanwijzingen voor betrokkenheid van genetische predispositie.

De onderzoekers concluderen dat de studie aanwijzingen heeft laten zien voor tumor predispositiesyndroom in een substantieel aantal kinderen met NETs, met name in kinderen met pancreas-NETs.

1.Diets IJ, Nagtegaal ID, Loeffen J et al. Childhood neuroendocrine tumours: a descriptive study revealing clues for genetic predisposition. Br J Cancer 2016; epub ahead of print