Multicentric
Castleman’s disease (MCD) omvat een groep slecht begrepen lymfoproliferatieve
aandoeningen die worden gedreven door pro-infllammatoire hypercytokinemie. De
patiënten presenteren zich met heterogene klinische kenmerken, karakteristieke
lymfeklier-histopathologie, en vaak dodelijk meervoudig orgaanfalen. Humaan
herpesvirus 8 kan MCD veroorzaken in patiënten met een onderdrukt immuunsysteem.
De oorzaak van HHC8-negatief MCD is idiopatisch. Dr. David Fajgenbaum
(University of Pennsylvania, Philadelphia) en collega’s hebben een systematisch
overzicht uitgevoerd van de literatuur van klinische kenmerken, behandeling en
uitkomsten van idiopatische MCD. De studie is online gepubliceerd in The
Lancet Haematology.1
In de
literatuur vonden de onderzoekers beschrijvingen van 1923 MCD-patiënten, van
wie 626 (33%) HHV8-negatief waren. Van deze patiënten voldeden er 128 aan alle
inclusiecriteria voor het overzicht. Daarnaast waren er geaggregeerde, maar
geen individuele, gegevens van 127 patiënten die deelnamen aan klinische
studies. Tot de klinische kenmerken van idiopatische MCD behoren
multicentrische lymfadenpathie (128/128 patiënten), anemie (79/91), verhoogd
CRP (65/79), hypergammaglobulinemie (63/82), hypoalbuminemie (57/63), verhoog
IL-6 (57/63), hepatomegalie of splenomegalie (52/67), koorts (33/64), oedeem of
ascites of anasarca of een combinatie (29/37), verhoogd oplosbare IL-2 receptor
(20/21), en verhoogd VEGF (16/20).
Eerstelijns
behandelingen voor idiopatische MCD waren corticosteroïden (47/128),
cytotoxische chemotherapie (47/128), en anti IL-6 therapie (11/128). Falen op
eerstelijns therapie werd gezien in 49 van 116 patiënten, de twee-jaars
overleving was 88%. In klinische studies waren aan het eind van de follow-up (mediaan
29 maanden) 27 van 121 patiënten overleden (22%). Een diagnose van een andere
maligniteit werd gesteld in 24 van 118 patiënten met idiopatische MCD (19%),
significant meer dan de frequentie die werd gezien in leeftijd-gematchte
controlepersonen (6%).
De
onderzoekers concluderen dat hun review een overzicht geeft van klinische
kenmerken, behandeling en uitkomsten van idiopatische MCD, die 33% van alle
gevallen van MCD uitmaakt.
1.Liu AY, Nabel CS, Finkelman BS et al. Idiopathic
multicentric Castleman’s disease: a
systematic literature review. Lancet Haematol 2016; epub ahead of print
Commentaren
Reageren op dit artikel is mogelijk na registratie. (Login)