Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is een perifeer T-cel neoplasme dat wordt veroorzaakt door het HTLV-1 virus, en geassocieerd is met slechte prognose. Een multicenterstudie in Japan heeft de impact van TP53-genmutaties op de uitkomsten van verschillende behandelingen voor ATL geïnventariseerd. Prof. Hiroshi Inagaki (Universiteit van Nagoya) en collega’s publiceren de studie in het British Journal of Haematology.¹

De retrospectieve studie includeerde 86 mannen en 91 vrouwen. De mediane leeftijd bij diagnose was 64 jaar (range 41-90). Op het moment van diagnose werden tumormonsters genomen. In monsters van 37 patiënten werden 47 single nucleotide variants of insertion-deletions (SNV/indels) in het TP53-gen waargenomen, terwijl TP53 copy number variations (CNVs) werden gezien in monsters van 38 patiënten. In totaal waren er 67 patiënten met TP53-SNVs/indels of TP53-CNVs, tezamen gedefinieerd als TP53-mutaties.

In het cohort was de mediane overleving van patiënten met en zonder TP53-mutaties 1,0 respectievelijk 6,7 jaar (p<0,001). Na allogene hematopoïetische stamceltransplantatie was de mediane overleving 0,4 jaar voor de 16 patiënten met versus niet-bereikt voor de 29 patiënten zonder TP53-mutaties (p=0,001). Onder patiënten die mogamulizumab kregen zonder alloHSCT was de mediane overleving vanaf de eerste dosis van het antilichaam 0,9 jaar voor de 27 patiënten met TP53-mutaties versus 5,1 jaar voor de 42 patiënten zonder TP53-mutaties (p<0,001).

De onderzoekers concluderen dat TP53-mutaties in ATL geassocieerd waren met ongunstige prognose, ongeacht de behandelstrategie.

1.Sakamoto Y, Ishida T, Masaki A et al. Clinical significance of TP53 mutations in adult T-cell leukemia/lymphoma. Br J Haem 2021; epub ahead of print

Summary: A multicenter retrospective study study in Japan found that in adult T-cell leukemia/lymphoma TP53 mutations were associated with unfavorable prognosis, regardless of treatment strategy.