Zeldzame maligniteiten zijn gedefinieerd als maligniteiten met een incidentie lager dan zes gevallen per 100.000 personen per jaar. Dr. Carol DeSantis (American Cancer Society, Atlanta GA) en collega’s hebben een inventarisatie uitgevoerd van de prevalentie en uitkomsten van meer dan honderd zeldzame maligniteiten in de Verenigde Staten. Ze publiceren de inventarisatie online in CA: A Cancer Journal for Clinicians.¹

De inventarisatie is gebaseerd op gegevens van de NAACCR en het SEER-programma. Onder alle patiënten met maligniteiten heeft ongeveer 20% een zeldzame maligniteit, met 24% van de Hispanic en 22% van de Asian/Pacific Islander patiënten. Meer dan tweederde (71%) van de maligniteiten in kinderen en adolescenten zijn zeldzame maligniteiten, vergeleken met 17% in patiënten ouder dan vierenzestig jaar.

Onder solide tumoren wordt 59% van de zeldzame maligniteiten gediagnostiseerd in regionaal of distant stadium; dit is het geval voor 45% van de niet-zeldzame maligniteiten. Mogelijk ten dele vanwege dit verschil in stadiumdistributie bij diagnose is de vijf-jaars overleving van zeldzame maligniteiten aanzienlijk slechter dan die van niet-zeldzame maligniteiten. De vijf-jaars relatieve overleving van zeldzame maligniteiten is substantieel beter voor kinderen en adolescenten dan voor volwassenen.

De onderzoekers concluderen dat een op de vijf Amerikaanse patiënten met maligniteiten een zeldzame maligniteit heeft. Er is behoefte aan voortgezette inspanning voor het verbeteren van preventie, vroege detectie, en behandeling van zeldzame maligniteiten.

1. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A. The burden of rare cancers in the United States. CA: Cancer J Clin 2017; epub ahead of print