Bij pediatrische patiënten met precursor B-cel acute lymfoblastische leukemie zijn BCR-ABL1-like expressie en IKZF1-deletie bekend als ongunstige prognostische markers. Dr. Judith M. Boer (Erasmus MC) en haar collega’s presenteren vandaag op de EHA-meeting in Milaan de resultaten van een studie naar het voorkomen van BCR-ABL1-like expressie en IKZF1-deletie bij adolescente en volwassen BCP-ALL patiënten.¹ Ze analyseerden gegevens van 127 nieuw-gediagnostiseerde adolescente en volwassen BCP-ALL patiënten (leeftijd 16 tot 71 jaar; mediaan 36 jaar) die tussen 1987 en 2009 hadden deelgenomen aan HOVON-studies of behandeld waren volgens vergelijkbare protocollen.

De onderzoekers vonden onder deze patiënten 21 (17%) gevallen van BCR-ABL1-like BCP-ALL (leeftijd 16-59 jaar, mediaan 25 jaar). In deze subgroep en in de subgroep met BCR-ABL1 positieve BCP-ALL bedroeg de complete reponse rate ongeveer 70%, significant (p<0,001) lager dan in de andere subgroepen (CRR ongeveer 90%). De vijf-jaars cumulative incidence of relapse was hoger in de BCR-ABL1-like BCP-ALL subgroep (67%) dan in de andere subgroepen (5-yr CIR 29%-47%). Deletie van IKZF1 werd gezien bij 74% van de BCR-ABL1 positieve BCP-ALL patiënten, maar was bij BCR-ABL1-like patiënten (35%) niet meer frequent dan bij de andere subgroepen (37%). Er was een trend (p=0,1) naar lagere event-free survival bij IKZF1-deletie.

De onderzoekers concluderen dat BCR-ABL1-like BCP-ALL een nieuw-geïdentificeerd subtype is dat voorkomt bij ongeveer 17% van de volwassen BCP-ALL patiënten. Deze subgroep wordt gekenmerkt door slechte respons op behandeling en hoog recidiefperentage.

1. Boer JM, van der Holt B, Exalto C et al. BCR-ABL 1-like acute lymphoblastic leukemia: a novel subtype in adults characterized by high relapse rate and non-response to treatment. EHA 2014; abstr S682