Het risico van trilateraal retinoblastoom is verhoogd bij ongeveer 5% van de kinderen met retinoblastoom door germline mutatie van het RB1-gen. Dr. Marcus de Jong en zijn collega’s van het VUmc publiceren vandaag online in The Lancet Oncology een systematisch overzicht van de literatuur vanaf 1966 over trilateraal retinoblastoom. In het overzicht includeerden ze 90 studies, met tezamen 174 patiënten.

De vijf-jaars overleving na pineaal trilateraal retinoblastoom nam toe van 6% bij patiënten die voor 1995 gediagnostiseerd waren tot 44% bij patiënten met een diagnose na 1995 (p<0,0001). Van de patiënten met niet-pineaal trilateraal retinoblastoom voor 1995 was de vijf-jaars overleving 0%; na 1995 was de vijf-jaars overleving onder deze patiënten 57%. Uit de HRs, gecorrigeerd voor aanwezigheid van leptomeningeale metastasen en voor de lokatie van het trilateraal retinoblastoom, concluderen de onderzoekers dat de sterkste bijdrage aan de verbeterde overleving toe te schrijven is aan conventionele chemotherapie (HR 0,059; p<0,001) en hoge-dosering chemotherapie met stem-cell rescue (HR 0,013; p<0,001). Afwezigheid van leptomeningeale metastasen was geassocieerd met verbeterde overleving.

1.De Jong MC, Kors WA, de Graaf P et al. Trilateral retinoblastoma: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol 2014;epub ahead of print