Thymomen en thymuscarcinomen zijn epitheliale tumoren van de thymus die afkomstig zijn uit het anterieure mediastinum. Voor deze tumoren zijn geen therapeutische richtlijnen beschikbaar. Dr. Daniel Orbach (Insitut Curie, Parijs) en zijn collega’s van de European Cooperative Study Group for Pediatric Rare tumors (EXPeRT) hebben een studie uitgevoerd van kenmerken van thymomen en thymuscarcinomen in kinderen en adolescenten. De uitkomsten van de studie zijn online gepubliceerd in het European Journal of Cancer.¹


De onderzoekers vonden in de EXPeRT-databases in Frankrijk, Italië, Duitsland en Polen gegevens van 36 pediatrische patiënten (tot achttien jaar oud) met een diagnose tussen 2000 en 2012. Zestien van de patiënten (mediane leeftijd elf jaar) hadden thymoom, en twintig patiënten (mediane leeftijd veertien jaar) hadden thymuscarcinoom. Complete primaire resectie bij diagnose was mogelijk in elf patiënten met thymoom en één patiënt met thymuscarcinoom. Resectie met microscopisch residu werd uitgevoerd in drie patiënten, en incomplete resectie met macroscopisch residu in vier patiënten. Tweeëntwintig kinderen kregen chemotherapie met uiteenlopende regimes; zeventien van deze kinderen kregen neoadjuvante chemotherapie. Acht patiënten met thymuscarcinoom kregen additionele radiotherapie. Vijftien patiënten met thymuscarcinoom en twee patiënten met thymoom overleden. De vijf-jaars overall survival van patiënten met thymuscarcinoom was 21,0±10,0%.

De onderzoekers concluderen dat thymuscarcinoom in pediatrische patiënten een slechte prognose heeft ondanks multimodale behandeling.

1.Stachowicz-Stencel T, Orbach D, Brecht I et al. Thymoma and thymic carcinoma in children and adolescents: A report from the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 2015; epub ahead of print