Prof. Juha Peltonen (Universiteit van Turku, Finland) en collega’s hebben een studie uitgevoerd van het risico van verschillende typen maligniteit in patiënten met neurofibromatose type 1 (NF1). De uitkomsten van de studie zijn online gepubliceerd in het Journal of Clinical Oncology.¹ De onderzoekers vergeleken voor de periode van 1987 tot 2013 de incidentie van kankers en de kankermortaliteit van Finse NF1-patiënten (n=1404; follow-up 19.076 persoonsjaren) met die van de algemene bevolking van Finland.

Het risico van maligne perifere zenuwschedetumor was in de NF1-patiënten tweemaal zo hoog als in de algemene bevolking (standardized incidence ratio 2,056; 95%-bti 1,561-2,658) met een standardized mortality ratio van 2,301 (95%-bti 1,652-3,122), en het risico van tumoren van het centraal zenuwstelsel was bijna veertig maal zo hoog als in de algemene bevolking (SIR 37,4; 95%-bti 30,2-46,0) met een SMR van 30,2 (95%-bti 19,1-45,2). Naast deze twee traditioneel met NF1 in verband gebrachte maligniteiten zagen de onderzoekers ook een associatie met mammacarcinoom. In vrouwen met NF1 voor de leeftijd van veertig jaar was de SIR van mammacarcinoom 11,1 (95%-bti 5,56-19,5). De SMR van mammacarcinoom in NF1-vrouwen was 5,20 (95%-bti 2,38-9,88).

Het levenslange kankerrisico van NF1-patiënten was 59,6%. De vijf-jaars overleving van patiënten met kanker en NF1 (exclusief zenuwweefselmaligniteiten) was slechter dan die van vergelijkbare patiënten met kanker zonder NF1 (54,0% versus 67,5%; p=0,01).

De onderzoekers concluderen dat NF1-patiënten een verhoogd risico hebben van verschillende type maligniteiten, en over het algemeen slechtere uitkomsten na een kankerdiagnose.

1.Uusitalo E, Rantanen M, Kallionpää RA et al. Distinctive cancer associations in patients with neurofibromatosis type 1. J Clin Oncol 2016; epub ahead of print