Diffuus intrinsiek ponsglioom (DIPG) is een zeldzame maligniteit van de hersenstam met een mediane overall survival korter dan een jaar, en een twee-jaars overlevingspercentage van ongeveer 10%. Er zijn geen consensusrichtlijnen voor de behandeling van DIPG. Radiotherapie heeft geresulteerd in overlevingswinst van ongeveer drie maanden, en er is geen profijt gezien van chemotherapie. Een groep onderzoekers heeft een survey uitgevoerd onder Europese behandelaars van DIPG-patiënten. Promovenda Fatma El-Khouly (Emma Kinderziekenhuis Amsterdam) en collega’s publiceren de inventarisatie online in het Journal of Neuro-Oncology.¹

Drieënzeventig behandelaars uit 21 Europese landen en één uit Australië beantwoordden de online survey die betrekking had op gebruikelijke behandelstrategieën bij diagnose en bij progressie. Vijfenzestig respondenten (87,8%) waren pediatrisch-oncologen. Slechts 13,5% van de respondenten gaf aan biopsie uit te voeren bij alle patiënten, en 41,9% voert infrequent biopsie uit. Iets meer dan de helft van de respondenten behandelt de patiënten bij diagnose alleen met radiotherapie, terwijl 44,6% de voorkeur geeft aan radiotherapie in combinatie met chemotherapie. Bij progressie van de ziekte lopen de behandelingen nog verder uiteen. Voorkeur voor geen behandeling loopt uiteen van 1,4% bij diagnose tot 77,0% bij tweede progressie. Ruim eenderde van de respondenten (36,5%) behandelt kinderen jonger dan drie jaar bij diagnose anders dan oudere kinderen. De meeste respondenten (51,4%) behandelen minder dan 25% van hun patiënten in het kader van klinische studies.

De onderzoekers concluderen dat er een aanzienlijke heterogeniteit is onder de behandelregimes, vooral bij progressie van de ziekte. De survey illustreert de behoefte aan internationale consensusrichtlijnen voor de behandeling van DIPG.

1.El-Khouly FE, Veldhuijzen van Zanten SEM, Santa-Maria Lopez V et al. Diagnostics and treatment of diffuse intrinsic pontine glioma: where do we stand? J Neuro-Oncol 2019; epub ahead of print

Summary: A survey among European healthcare professionals specialized in diffuse intrinsic pontine glioma found considerable heterogeneity of treatment regimes, especially at disease progression. The authors conclude that there is a need for international consensus guidelines for the treatment of DIPG.