Atypische teratoïde rhabdoïde tumoren (ATRTs) zijn zeldzame hersentumoren die voornamelijk in kinderen onder de leeftijd van drie jaar worden gezien. Dr. Stephanie Perkins (Washington University, St. Louis MO) en collega’s hebben een analyse uitgevoerd van behandeling en uitkomsten in een groot cohort van ATRT-patiënten. De analyse is online gepubliceerd in Cancer.¹

In de National Cancer Database vonden de onderzoekers gegevens van 361 patiënten met een diagnose ATRT in de leeftijd van 0 tot 19 jaar tussen 2004 en 2013. De vijf-jaars overall survival was 29,9%. Deze figuur toont de belangrijkste bevindingen van de analyse. De vijf-jaars OS was significant lager voor kinderen die bij diagnose twee jaar of jonger waren (27,7%) dan voor kinderen die bij diagnose drie jaar of ouder waren (37,5%; p<0,001). De beste uitkomsten werden gezien voor patiënten met gelokaliseerde ziekte die chirurgie plus chemotherapie plus radiotherapie kregen (vijf-jaars OS 46,8%). Het gebruik van deze trimodale therapie nam tijdens de studieperiode significant toe, van 27,7% in 2004-2008 tot 45,1% in 2009-2012; p<0,01), vooral vanwege toegenomen gebruik van radiotherapie. In multivariate analyse was niet-trimodale therapie geassocieerd met significant slechtere OS (HR 2,52; 95%-bti 1,82-3,51). Kinderen jonger dan drie jaar kregen significant minder vaak trimodale therapie, omdat in deze leeftijdsgroep minder radiotherapie werd toegepast.

De onderzoekers concluderen dat voor patiënten met gelokaliseerde ziekte en trimodale therapie de vijf-jaars OS vijftig procent benaderde. Voor patiënten jonger dan drie jaar was de overleving significant slechter dan voor oudere patiënten.

1.Fischer-Valuck BW, Chen I, Srivastava AJ et al. Assessment of the treatment approach and survival outcomes in a modern cohort of patients with atypical teratoid rhabdoid tumors using the National Cancer Database. Cancer 2016; epub ahead of print