Opticusglioom (OPG) maakt ongeveer 5% van de hersentumoren in kinderen uit. Een cohortstudie van Gustave Roussy (Villejuif, Frankrijk) heeft lange-termijn uitkomsten van kinderen die voor OPG behandeld werden geïnventariseerd. Dr. Brice Fresneau en collega’s publiceren de studie in Neuro-Oncology.¹

De studie includeerde 182 patiënten die tenminste vijf jaar overleefden na behandeling bij Gustave Roussy voor OPG voor de leeftijd van achttien jaar. De M/F-geslachtsratio was 0,8; 35% van de patiënten had neurofibromatose type 1 (NF1). Tijdens mediane follow-up van 17,2 jaar (range 5-41) werden 82 recidiven gezien, 9 tweede maligniteiten, en 15 gevallen van overlijden als eerste gebeurtenissen vijf jaar of later na de behandeling, overeenkomend met een twintig-jaars conditioneel overlevingspercentage van 79,9% (95%-bti 71-86) en een late events-free survival percentage van 43,5% (36-51). In multivariate analyse waren NF1 (HR 3,0; 95%-bti 1,4-6,8), hypothalamus-betrokkenheid (3,2; 1,4-7,3), en radiotherapie (2,8; 1,1-6,7) significant geassocieerd met conditionele overleving. Vijfennegentig procent van de vijf-jaars OPG-overlevers hadden any health condition, vooral verminderde gezichtsscherpte, hypofyse-deficiëntie, en neurocognitieve stoornis. NF1 (HR 2,1) was geassocieerd met vroege puberteit. Tijdens mediaan 4,2 jaar follow-up na de diagnose werden 33 cerebrovasculaire gebeurtenissen gezien in 21 patiënten.

De onderzoekers concluderen dat late recidieven, tweede maligniteiten, en cerebrovasculaire ziekten ernstige late gebeurtenissen waren, die resulteerden in premature mortaliteit.

1.Morin A, Allodji R, Kariyawasam D et al. Very long-term outcomes of pediatric patients treated for optic pathway gliomas: a longitudinal cohort study. Neuro-Oncol 2024;noae045

Summary: A cohort study at Gustave Roussy (Villejuif, France) found that among survivors of pediatric optic pathway glioma late relapses, second malignancies, and cerebrovascular diseases were severe late events resulting in premature mortality.