Primaire plasmacelleukemie (pPCL) is een zeldzame en agressieve maligniteit met een slechte prognose. Met conventionele chemotherapie overlijden de patiënten gewoonlijk binnen een jaar na de diagnose. In retrospectieve studies is gezien dat bortezomib en lenalidomide de overleving verbeteren. Prof. Jean Pierre Marolleau (CHU Amiens) en collega’s hebben een fase 2-studie uitgevoerd van een alternatief regime voor pPCL. De uitkomsten van de studie zijn online gepubliceerd in het Journal of Clinical Oncology.¹

Deelnemers aan de studie waren veertig patiënten (mediane leeftijd 57 jaar; range 27 tot 71 jaar) met nieuw-gediagnostiseerd pPCL. Ze kregen vier alternerende cycli van bortezomib en dexamethason plus doxorubicine of cyclofosfamide. Na hoge-dosering melfalan en autologe stamceltransplantatie (HDM/ASCT) kregen jonge patiënten consolidatie een reduced-intensity conditioning allograft, en de overige patiënten een tweede HDM/ASCT gevolgd door een jaar bortezomib-onderhoudsbehandeling. Het primaire eindpunt van de studie was progressievrije overleving. De mediane PFS was 15,1 maanden, en de mediane overall survival was 36,3 maanden. De overall respons op inductie bedroeg 69%.

De onderzoekers concluderen dat de prospectieve fase 2-studie heeft laten zien dat inductie met bortezomib, dexamethason, en doxorubicine of cyclofosfamide gevolgd door transplantatie in relatief veel patiënten respons induceert en de PFS significant verbetert.

1.Royer B, Minvielle S, Diouf M et al. Bortezomib, doxorubicine, cyclophosphamide, dexamethasone induction followed by stem cell transplantation for primary plasma cell leukemia: a prospective phase II study of the Intergroupe Francophone du Myélome. J Clin Oncol 2016; epub ahead of print