Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een wekedelentumor met een initieel indolent groeipatroon, maar met potentie van lokale destructie en na chirurgie een vijf-jaars 25% risico van recidief. Het risico van metastase wordt geschat op 2% tot 5%. Complete chirurgische resectie wordt gezien als gouden standaard voor behandeling, maar in sommige gevallen is chirurgie geen optie vanwege de omvang van de tumor of het risico van cosmetische of functionele schade. In 2002 werd voor het eerst imatinib gebruikt voor de behandeling van metastatisch DFSP, en in 2010 werd imatinib-behandeling voor metastatisch DFSP opgenomen in de NCCN-richtlijnen. Er is echter slechts beperkt inzicht in respons op de behandeling en het optimale behandelschema. Dr. Kishwer Nehal (Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York) en collega’s hebben een gepoolde analyse uitgevoerd van studies van imatinib monotherapie of neoadjuvante of adjuvante therapie met chirurgie voor lokaal-gevorderd of metastatisch DFSP in volwassen patiënten. Ze publiceren de analyse vandaag online in JAMA Dermatology.¹

In de literatuur van september 2002 tot en met oktober 2017 vonden de onderzoekers negen voor het onderwerp relevante studies met tezamen 152 patiënten. De gemiddelde leeftijd van de patiënten was 49,3 jaar (range 20 tot 73 jaar), en de gemiddelde diameter van de tumor was 9,9 cm (range 1,2-49,0 cm). In publicaties waarin COLIA1-PDGFβ translocatie werd gerapporteerd was deze translocatie aanwezig in 111 van 122 patiënten (90,9%). De behandeling resulteerde in complete respons in acht patiënten (5,2%), partiële respons in 84 (55,2%), stabiele ziekte in 42 (27,6%), progressie in veertien (9,2%); de vier overige patiënten werden uit de analyse geëxcludeerd wegens ontbrekende data. Er waren geen verschillen in respons op imatinib 400 mg eens per dag en imatinib 800 mg eens per dag. Adverse events werden gezien in 73,5% van de patiënten, en ernstige AEs in 15,1%.

De onderzoekers concluderen dat imatinib een bruikbare gerichte therapie is voor gevorderd DFSP in patiënten die niet in aanmerking komen voor chirurgie.

1.Navarrete-Dechent C, Mori S, Barker CA et al. Imatinib treatment for locally advanced or metastatic dermatofibrosarcoma protuberans. A systematic review. JAMA Dermatol 2019; epub ahead of print

Summary: A pooled analysis of nine studies (152 patients) found that imatinib 400 or 800 mg once daily is a useful directed therapy for locally advanced or metastatic dermatofibrosarcoma protuberans in patients who are no candidates for surgery owing to disease extension or risk of significant cosmetic or functional impairment.