Patiënten met B-ALL en het syndroom van Down (DS) hebben slechtere uitkomsten dan B-ALL patiënten zonder DS. Een gepoolde analyse van vier studies van de Children’s Oncology Group tussen 2003 en 2019 heeft de impact van DS op uitkomsten van B-ALL in patiënten in de leeftijd van 1 tot en met 30 jaar geïnventariseerd. Prof. Karen Rabin (Baylor College of Medicine, Houston TX) en collega’s publiceren de analyse in het Journal of Clinical Oncology.¹

De vier studies includeerden tezamen 743 DS-patiënten en 20.067 niet-DS patiënten. De DS-patiënten hadden meer frequent minimal residual disease (MRD) ≥ 0,01% aan het eind van de inductie dan de niet-DS patiënten (30,8% versus 21,5%; p<0,001). Onder de hoog-risico (HR)-patiënten bleef dit verschil bestaan aan het eind van de consolidatie (34,0% versus 11,7%; p<0,0001). De figuur laat zien dat de DS-patiënten significant slechtere ziektevrije overleving en overall survival hadden dan de niet-DS patiënten, zowel in de HR-groep als in de standard-risk (SR)-groep. DS-patiënten hadden vergeleken met niet-DS patiënten hogere 5-jaars cumulatieve incidentie van relapse (11,5% versus 9,1%; p=0,0008), overlijden in remissie (4,9% versus 1,7%; p<0,0001), en induction death (3,4% versus 0,8%; p<0,0001). Mucositis, infecties, en hyperglycemie waren significant meer frequent onder DS-patiënten dan onder niet-DS patiënten.

De onderzoekers concluderen dat er behoefte is aan nieuwe, minder-toxische behandelingen voor B-ALL patiënten met DS.

1.Rabin KR, Devidas M, Chen Z et al. Outcomes in children, adolescents, and young adults with Down syndrome and ALL: a report from the Children’s Oncology Group. J Clin Oncol 2023; epub ahead of print

Summary: Pooled analysis of four studies by the Children’s Oncology Group found that among patients aged 1 to 30 years with B-ALL, the patients with Down syndrome had an increased rate of relapse and particularly of treatment-related mortality.