De diagnose essentiële trombocytemie (ET) wordt volgens de criteria van het British Committee of Standards in Haematology (BCSH) voornamelijk gesteld op basis van uitsluiting en niet noodzakelijkerwijs op basis van beenmergmorfologie. In de diagnose volgens de WHO-criteria speelt BM-morfologie wel een belangrijke rol. Prof. Heinz Gisslinger (Medische Universiteit, Wenen) en collega’s hebben een studie uitgevoerd van morfologische en klinische kenmerken van patiënten met een diagnose ET volgens de richtlijnen van BSCH (n=238) of WHO (n=232). De uitkomsten van de studie worden vandaag online gepubliceerd in Leukemia.¹

Bij presentatie hadden de patiënten in de BSCH-groep significant hogere waarden van serum lactaatdehydrogenase en vaker palpabele splenomegalie. Herevaluatie van het BCSH-cohort volgens de WHO-criteria resulteerde in een heterogene populatie met 141 (59,2%) ET, 77 (32,4%) prefibrotische primaire myelofibrose, zestien (6,7%) polycythemia vera, en vier (1,7%) primaire myelofibrose. In vergelijking met patiënten met WHO-bevestigde ET hadden patiënten in het BSCT-cohort significant slechtere fibrosevrije overleving en prognose, met name vanwege inclusie van patiënten met prefibrotische primaire myelofibrose in het BCSH-cohort.

De onderzoekers concluderen dat de diagnose ET zonder zorgvuldig BM-onderzoek resulteert in een heterogene patiëntengroep met mogelijk tekortschietend klinisch management.

1.Gisslinger H, Jeryczynski G, Gisslinger B et al. Clinical impact of bone marrow morphology for the diagnosis of essential thrombocythemia: Comparison between the BCSH and the WHO criteria. Leukemia 2015; epub ahead of print