Gededifferentieerde chordomen (DCs) zijn genetisch en klinisch verschillend van conventionele chordomen (CCs), met meer frequente SMARCB1-veranderingen en een meer agressief klinisch beloop. Een retrospectieve cohortstudie van Memorial Sloan Kettering Cancer Center (New York) heeft kenmerken en uitkomsten van DCs en CCs vergeleken. Dr. Daniel Higginson en collega’s publiceren de studie online in het Journal of Neuro-Oncology.¹

Tussen begin 1994 en eind 2017 werden in MSKCC elf DC-patiënten behandeld die werden vergeleken met 68 CC-patiënten die in dezelfde periode behandeld werden. De DC-patiënten hadden een bimodale leeftijdsverdeling bij presentatie (36% leeftijd 0 tot 25 jaar; 64% leeftijd ouder dan 50 jaar). DC-patiënten hadden bij presentatie meer frequent metastatische ziekte dan CC-patiënten (36% versus 3%; p=0). Na radiotherapie hadden DC-patiënten significant kortere tijd tot behandelfalen (mediaan 11,1 maanden versus 34,1 maanden; p=0). Het percentage patiënten met afstandsmetastasen na behandeling was significant hoger in DC dan in CC (57% versus 5%; p=0). De mediane overall survival na de diagnose was 20 maanden onder DC-patiënten versus 155 onder CC-patiënten (p=0,007).

De onderzoekers concluderen dat DC-patiënten vergeleken met CC-patiënten meer frequent synchrone en metachrone metastasen hadden, en significant kortere OS.

1.Nachwalter RN, Rothrock RJ, Katsoulakis E et al. Treatment of dedifferentiated chordoma: a retrospective study from a large volume cancer center. J Neuro-Oncol 2019; epub ahead of print

Summary: A retrospective cohort study at Memorial Sloan Kettering Cancer Center (New York) found that patients with dedifferentiated chordoma, compared to patients with conventional chordoma, exhibited significantly higher rates of both synchronous and metachronous metastases, as well as shorter overall survival.