Diffuus intrinsiek ponsglioom (DIPG) is een maligniteit van de hersenstam met een mediane overleving korter dan één jaar. Een samenwerkingsverband van de International Society for Pediatric Oncology en de European Society for Paediatric Oncology heeft DIPG-registers van beide organisaties geanalyseerd om kenmerken van lange-termijn overlevers (LTSs; overleving twee jaar of langer) te inventariseren. Dr. Lindsey Hoffman (University of Colorado, Denver) en collega’s publiceren de resultaten online in het Journal of Clinical Oncology.¹

De databases bevatten gegevens van 1130 pediatrische en jong-volwassen patiënten met radiografisch-bevestigd DIPG in Europa en Noord-Amerika. Van deze patiënten werden er 1008 (89,2%) opgenomen in de nu gepubliceerde analyse. Onder deze patiënten waren 101 LTSs (10%). De mediane overleving in het gehele cohort bedroeg 11 maanden (IQR 7,5 tot 16 maanden), met één-, drie-, en vijf-jaars overlevingspercentages van 42,3%; 4,3%; en 2,2%.

LTSs vergeleken met STSs waren bij presentatie vaker jonger dan drie jaar (11% versus 3%) of ouder dan tien jaar (33% versus 23%; p<0,001) en hadden bij presentatie langere duur van symptomen (p<0,001). STSs vergeleken met LTSs presenteerden zich vaker met cranial nerve palsy (83% versus 73%; p=0,008), ring enhancement (38% versus 23%; p=0,007), necrosis (42% versus 26%; p=0,009), en extrapontine extension (92% versus 86%; p=0,04). LTSs vergeleken met STSs kregen vaker systemische therapie bij diagnose (88% versus 75%; p=0,005). Moleculaire karakterisering was mogelijk van 181 tumoren (verkregen bij biopsie of autopsie). LTSs hadden hogere waarschijnlijkheid van tumoren met HIST1H3B-mutatie (OR 1,28; p=0,002).

De onderzoekers concluderen dat de analyse factoren aan het licht heeft gebracht die samenhangen met overleving van DIPG-patiënten.

1.Hoffman LM, Veldhuijzen van Zanten SEM, Colditz N et al. Clinical, radiologic, pathologic, and molecular characteristics of long-term survivors of diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG): a collaborative report from the International and European Society for Pediatric Oncology DIPG registries. J Clin Oncol 2018; epub ahead of print