Pineale parenchymale tumoren van intermediaire differentiatie (PPTIDs), die sinds 2007 worden onderscheiden in het WHO-classificatiesysteem, maken ongeveer 1% uit van alle tumoren van het centraal zenuwstelsel. Een retrospectieve cohortstudie in elf centra van de Kyushu Neuro-Oncology Study Group in Japan heeft klinisch-pathologische kenmerken , behandelingen, en uitkomsten van PPTIDs geïnventariseerd. Prof. Minoru Fujiki (Universiteit van Oita) en collega’s publiceren de studie in het Journal of Neuro-Oncology.¹

De studie includeerde 28 patiënten, onder wie elf met WHO graad 2 en zeventien met WHO graad 3 tumoren. De medidane leeftijd bij diagnose was 49 jaar, en de man/vrouw-verhouding wa 1/1,2. Alle patiënten ondergingen chirurgie, en bruto totale resectie (GTR) werd bereikt in 46%. Adjuvante radiotherapie en chemotherapie werden gebruikt in 82% respectievelijk 46%. De vijf-jaars PFS- en OS-percentages waren 69,4% respectievelijk 70,4%. Vrouwelijk geslacht en GTR waren onafhankelijke prognostische factoren voor PFS. Initiële en tweede recidieven waren vooral leptomingeaal (67% respectievelijk 100%). Tachtig procent van de patiënten hadden tumoren met KBTBD4-mutatie.

De onderzoekers concluderen dat vrouwelijk geslacht en GTR onafhankelijke prognostische factoren waren onder patiënten met PPTID.

1.Yamashita S, Takeshima H, Hata N et al. Clinicopathologic analysis of pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation: a multi-institutional cohort study by the Kyushu Neuro-Oncology Study Group. J Neuro-Oncol 2023; epub ahead of print

Summary: A retrospective cohort study in Japan found that among patients with pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation, female sex and gross total resection were independent prognostic factors for PFS. Initial and second recurrences were mostly leptomeningeal.