Prof. Steffen Heegaard (Universiteit van Kopenhagen) en collega’s hebben een retrospectieve analyse uitgevoerd van klinisch-pathologische kenmerken van oculair-adnexaal mantelcellymfoom (OA-MCL). Ze publiceren de analyse online in JAMA Ophthalmology.¹ De analyse is gebaseerd op gegevens van 55 patiënten met een diagnose OA-MCL tussen begin 1980 en eind 2015 in zes centra: zevenentwintig in Kopenhagen, veertien in Houston, tien in Liverpool UK, twee in New York, één in Atlanta, en één in Melbourne.

De gemiddelde leeftijd van de patiënten was zeventig jaar; 42 van 55 patiënten (76%) waren mannen. De patiënten hadden bij presentatie frequent gedissemineerd lymfoom (34 van 55; 62%) en hadden frequent stadium IVE-ziekte (35 van 55; 64%) met bilaterale betrokkenheid (27 van 55; 55,4%), tumormassa’s (27 van 36; 75%, en betrokkenheid van het orbit (32 van 55; 58%). Chemotherapie met of zonder EBRT was de meest-frequent gebruikte behandeling. De overall survival voor het gehele cohort bedroeg 65% na drie jaar en 34% na vijf jaar. De ziektespecifieke overleving was beter in patiënten die rituximab aan de behandeling toegevoegd hadden gekregen (HR 3,3; p=0,06).

De onderzoekers concluderen dat OA-MCL een agressieve ziekte is die vooral wordt gezien bij oudere mannen. De prognose kan wellicht worden verbeterd door toevoegen van rituximab aan de behandeling.

1. Knudsen MKH, Rasmussen PK, Coupland SE et al. Clincopathological features of ocular adnexal mantle-cell lymphoma in an international multicenter cohort. JAMA Ophthalmol 2017; epub ahead of print