Met ventriculoperitoneale drain (VPS) samenhangende ascites is een zeldzame complicatie van pediatrisch laaggradig glioom (pLGG). Een multinationale retrospectieve analyse heeft klinische en moleculaire kenmerken van pLGG-patiënten met VPS-gerelateerde ascites geïnventariseerd. Dr. Eric Bouffet (The Hospital for Sick Children, Toronto) en collega’s publiceren de analyse in het Journal of Neuro-Oncology.¹

De onderzoekers identificeerden negentien pLGG-patiënten met VPS-gerelateerde ascites. De mediane leeftijd bij de LGG-diagnose was 14 maanden (range 2-144). De meeste patiënten (n=17; 89,4%) hadden lesies betrokken bij de optische route. Het gemiddelde tumor standaardvolume was 34,8 cm² (range 12,5-85,4). De meest-frequente histologische diagnose was pilocytisch astrocytoom (n=14; 73,7%). Acht tumoren (42,1%) hadden BRAF-V600E mutatie en zeven (36,8%) KIAA1549-BRAF fusie. Ontstaan van ascites werd gezien mediaan vijf maanden na VPS-plaatsing. Vier patiënten (21%) werden gemanaged met alleen paracentese, zeven (36,8%) hadden parasynthese en diversie van de shunt nodig, en zeven (36,8%) alleen diversie van de shunt. In tien patiënten werd het chemotherapieregime na documentatie van de ascites gewijzigd. Acht patiënten kregen gerichte therapie (dabrafenib of trametinib) en vijf kregen radiotherapie. Acht patiënten (42,1%) overleden. De mediane overall survival was 69 maanden (range 3-144).

De onderzoekers concluderen dat ascites een vroeg kenmerk is in het klinisch beloop van jonge patiënten met BRAF-veranderd pLGG, met een hoog mortaliteitspercentage in het onderhavige cohort. De mogelijkheid dat ascites een ongunstige prognostische factor is in pLGG verdient nader onderzoek.

1.Solano-Páez P, Fonseca A, Baroni LV et al. Clinical and molecular characteristics of pediatric low-grade glioma complicated with ventriculo-peritoneal shunt related ascites. J Neuro-Oncol 2022; epub ahead of print

Summary: A multicenter retrospective analysis found that ventriculo-peritoneal shunt related ascites is an early feature in the clinical course of patients with midline BRAF-altered pediatric glioma, with a high mortality rate. The authors conclude that the hypothesis of ascites as an adverse prognostic factor in pLGG warrants prospective research.