Multicentric Castleman’s disease (MCD) omvat een groep slecht begrepen lymfoproliferatieve aandoeningen die worden gedreven door pro-infllammatoire hypercytokinemie. De patiënten presenteren zich met heterogene klinische kenmerken, karakteristieke lymfeklier-histopathologie, en vaak dodelijk meervoudig orgaanfalen. Humaan herpesvirus 8 kan MCD veroorzaken in patiënten met een onderdrukt immuunsysteem. De oorzaak van HHC8-negatief MCD is idiopatisch. Dr. David Fajgenbaum (University of Pennsylvania, Philadelphia) en collega’s hebben een systematisch overzicht uitgevoerd van de literatuur van klinische kenmerken, behandeling en uitkomsten van idiopatische MCD. De studie is online gepubliceerd in The Lancet Haematology.¹

In de literatuur vonden de onderzoekers beschrijvingen van 1923 MCD-patiënten, van wie 626 (33%) HHV8-negatief waren. Van deze patiënten voldeden er 128 aan alle inclusiecriteria voor het overzicht. Daarnaast waren er geaggregeerde, maar geen individuele, gegevens van 127 patiënten die deelnamen aan klinische studies. Tot de klinische kenmerken van idiopatische MCD behoren multicentrische lymfadenpathie (128/128 patiënten), anemie (79/91), verhoogd CRP (65/79), hypergammaglobulinemie (63/82), hypoalbuminemie (57/63), verhoog IL-6 (57/63), hepatomegalie of splenomegalie (52/67), koorts (33/64), oedeem of ascites of anasarca of een combinatie (29/37), verhoogd oplosbare IL-2 receptor (20/21), en verhoogd VEGF (16/20).

Eerstelijns behandelingen voor idiopatische MCD waren corticosteroïden (47/128), cytotoxische chemotherapie (47/128), en anti IL-6 therapie (11/128). Falen op eerstelijns therapie werd gezien in 49 van 116 patiënten, de twee-jaars overleving was 88%. In klinische studies waren aan het eind van de follow-up (mediaan 29 maanden) 27 van 121 patiënten overleden (22%). Een diagnose van een andere maligniteit werd gesteld in 24 van 118 patiënten met idiopatische MCD (19%), significant meer dan de frequentie die werd gezien in leeftijd-gematchte controlepersonen (6%).

De onderzoekers concluderen dat hun review een overzicht geeft van klinische kenmerken, behandeling en uitkomsten van idiopatische MCD, die 33% van alle gevallen van MCD uitmaakt.

1.Liu AY, Nabel CS, Finkelman BS et al. Idiopathic multicentric Castleman’s disease: a systematic literature review. Lancet Haematol 2016; epub ahead of print