De prognose en optimale behandeling van Richter transformatie (RT) van CLL zijn niet goed gedefinieerd. Een studie van Mayo Clinic (Rochester MN) heeft klinische kenmerken en uitkomsten van RT geïnventariseerd. Dr. Wei Ding en collega’s publiceren de studie online in Haematologica.¹

Tussen begin 1993 en eind 2018 kregen in de Mayo Clinic 204 patiënten een RT-diagnose (DLBCL of hooggradig B-cel lymfoom). Na mediaan 67,0 maanden follow-up was de mediane overall survival 12,0 maanden. Patiënten die niet eerder voor CLL behandeld waren hadden significant betere OS dan patiënten die wel CLL-behandeling hadden gekregen (mediaan 46,3 versus 7,8 maanden ; p<0,001). De OS was significant slechter onder patiënten met verhoogd LDH (mediaan 6,2 versus 39,9 maanden; p<0,0001) en onder patiënten met disruptie van TP53 (mediaan 8,3 versus 12,8 maanden ; p=0,046). IGHV-mutatie, cell of origin, en Myc/Bcl2 dubbele expressie waren niet geassocieerd met OS. Factoren die in multivariate analyse geassocieerd waren met slechtere OS waren verhoogd LDH (HR 2,3; p=0,01), eerdere CLL-behandeling (HR 2,0; p=0,01), en hogere leeftijd (per jaar HR 1,03; p=0,01). Er waren 24 patiënten die stamceltransplantatie ondergingen (twintig autoHST; vier alloHST); de mediane posttransplantatie overleving was 55,4 maanden.

De onderzoekers concluderen dat de uitkomst van RT over het algemeen slecht is, met betere uitkomsten in niet-eerder voor CLL behandelde patiënten. Geselecteerde patiënten kunnen baat hebben bij stamceltransplantatie.

1.Wang Y, Tschautscher MA, Rabe KG et al. Clinical characteristics and outcomes of Richter transformation: experience of 204 patients from a single center. Haematologica 2019; epub ahead of print

Summary: A study of 204 patients of the Mayo Clinic (Rochester, MN) found that the overall outcome of Richter transformation of CLL was poor. Richter transformation developed in untreated CLL patients had significantly better survival. Selected patients may benefit from stem cell transplantation.