Transformatie van CLL tot Richter syndroom (RS) is geassocieerd met slechte prognose. Er is weinig duidelijkheid over factoren die de uitkomsten van RS-patiënten kunnen voorspellen. Een real-world studie van de Spaanse CLL-studiegroep (GELLC) heeft uitkomsten en prognostische factoren in RS geïnventariseerd. Dr. Pau Abrisqueta (Ziekenhuis Vall d’Hebron, Barcelona) en collega’s publiceren de studie online in het British Journal of Haematology.¹

De studie includeerde 112 patiënten met DLBCL-type RS en 15 patiënten met HL-type RS. De mediane overall survival was 5,9 maanden voor de DLBCL-RS patiënten en 30,8 maanden voor de HL-RS patiënten. Factoren die in univariate analyse geassocieerd waren met OS in DLBCL-RS waren ECOG-performance status, hemoglobineniveau, trombocytengetal, serumgehalten van LDH en β2-microglobuline, aantal eerdere lijnen behandeling, en klonale relatie tussen CLL en RS. In multivariate analyse bleven drie factoren onafhankelijk geassocieerd met de prognose: trombocytengetal lager dan 100 x 10⁹/l, tenminste één eerdere CLL-behandeling, en aanwezigheid van TP53-veranderingen. Patiënten zonder één van deze factoren hadden een mediane OS van 75,3 maanden; patiënten met één van deze factoren hadden een mediane OS van 25,5 maanden; en patiënten met twee of meer van deze factoren hadden een mediane OS van 3 maanden.

De onderzoekers concluderen dat de OS van RS-patiënten over het algemeen slecht is. De studie heeft factoren geïdentificeerd die patiënten met betere OS onderscheiden van de overige patiënten.

1.Abrisqueta P, Delgado J, Alcoceba M et al. Clinical outcome and prognostic factors of patients with Richter syndrome: real-world study of the Spanish Chronic Lymphocytic Leukemia Study Group (GELLC). Br J Haematol 2020; epub ahead of print

Summary: A real-world study of the Spanish CLL Study Group identified factors associated with prolonged survival of Richter syndrome patients.