Er is weinig informatie over uitkomsten van base of skull (BOS)-chordomen in de pediatrische populatie. Een retrospectieve studie van Massachusetts General Hospital (Boston) heeft lange-termijn uitkomsten met chirurgie en protonenradiotherapie (PRT) voor BOS-chordomen geïnventariseerd. Dr. Shannon MacDonald en collega’s publiceren de studie in Neuro-Oncology.¹

De studie includeerde 204 patiënten die tussen 1981 en 2021 in MGH na chirurgie PRT of combinatie van PRT en fotonradiotherapie kregen. De mediane leeftjd bij diagnose was 11,1 jaar (range 1-21). Vijftien patiënten (7%) kregen chemotherapie voorafgaand aan de radiotherapie. De mediane dosering was 76,7 Gy (RBE). Na mediaan 10 jaar follow-up (IQR 5-16) was recidief gezien in 56 patiënten (28%). De mediane PFS was 25 jaar en de mediane OS was 26 jaar. De radiotherapie werd goed verdragen, met milde of matige toxitieiten in 80% en secundaire stralings-gerelateerde maligniteiten in vier patiënten (2%).


De onderzoekers concluderen dat onder pediatrische patiënten met BOS-chordomen hoge-dosering PRT na chirurgie een effectieve benadering is met lage toxiciteit.

1.Ioakeim-Ioannidou M, Niemierko A, Kim DW et al. Surgery and proton radiotherapy for pediatric base of skull chordomas: long-term clinical outcomes for 204 patients. Neuro-Oncol 2023;noad068

Summary: A retrospective study at Massachusetts General Hospital (Boston) investigated outcomes of pediatric BOS-chordomas treated with surgery and proton radiotherapy (PRT). The study showed that high-dose PRT following surgical resection is effective with low rates of toxicity.