Er is geen duidelijkheid over het optimale management van pediatrisch laaggradig glioom (LGG) van het ruggenmerg. Een analyse door de Deutsche LGG Studiengruppe heeft management en uitkomsten van pediatrisch spinaal LGG geïnventariseerd. Dr. Thomas Perwein (Medische Universiteit Graz, Oostenrijk) en collega’s publiceren de analyse in Neuro-Oncology.¹



De onderzoekers analyseerden de datasets van 128 deelnemers van drie prosepectieve studies van pediatrisch spinaal LGG. De meeste patiënten (76%) hadden pylocytisch astrocytoom. De LGGs hadden KIAA1549-BRAF fusie in 40% van de patiënten, FGFR1-TACC1 fusie in 12%, en BRAFV6006E-mutatie in 3%. De tien-jaars gebeurtenisvrije overleving was 38±5% en de tien-jaars overall survival 93±2%. Gedissemineerde ziekte (in 16 patiënten) was geassocieerd met inferieure EFS en OS, en leeftijd ouder dan tien jaar en totale resectie waren geassocieerd met beter EFS. Vierentwintig patiënten ondergingen totale resectie, 74 subtotale/partiële resectie, en 16 biopsie. Negen patiënten kregen eerst chemotherapie en twee radiotherapie.

Tijdens follow-up tot ten hoogste 20,8 jaar na de diagnose of initiële interventie werd één (n=43) tot ten hoogste zes (30) episoden van radiologische of klinische ziekteprogressie gezien. Deze progressies werden gemanaged met herhaalde resectie in 36 patiënten, chemotherapie in 20, radiotherapie in 10, en meerdere lijnen van behandeling in 17. Lange-termijn ziektecontrole gedurende mediaan 6,5 jaar (range 0,02-20) werd bereikt in 57 patiënten na één resectie en 16 patiënten na meerdere resecties, en in 35 patiënten na niet-chirurgische interventie.

De onderzoekers concluderen dat de meeste patiënten ziekteprogressie hadden, zelfs jaren na de eerste interventie. Meer dan eenderde van de patiënten hadden meerdere interventies nodig.

1.Perwein T, Benesch M, Kandels D et al. High frequency of disease progression in pediatric spinal cord low-grade glioma (LGG): management strategies and results from the German LGG study group. Neuro-Oncology 2020; epub ahead of print

Summary: Analysis of clinical datasets of three prospective studies of pediatric spinal cord low-grade glioma found that after initial intervention the majority of patients experienced disease progression, even after years. Multiple interventions were required for more than a third.