Bing-Neel syndroom (BNS) is een complicatie van Waldenströms macroglobulinemie (WM), die wordt gekenmerkt door betrokkenheid van het centraal zenuwstelsel. Er is geen gestandaardiseerde behandeling voor BNS. Een multinationale studie heeft de werkzaamheid en veiligheid van ibrutinib voor BNS onderzocht. Dr. Jorge Castillo (Dana-Farber Cancer Institute, Boston MA) en collega’s publiceren de studie online in Blood.¹



De studie includeerde 28 WM-patiënten met een radiologische en/of cytologische BNS-diagnose, onder wie 11 met niet-eerder behandeld BNS. De mediane leeftijd bij BNS-diagnose was 65 jaar. De patiënten kregen oraal ibrutinib 560 of 420 mg eenmaal daags. Binnen drie maanden na start van de behandeing werd symptomatische verbetering gezien in 85% van de patiënten en radiologische verbetering in 60%. Bij beste respons had 85% van de patiënten verbetering of resolutie van de BNS-symptomen en was in 47% van de patiënten de ziekte niet meer detecteerbaar in het cerebrospinaal vocht. De twee-jaars gebeurtenisvrije overleving na start van ibrutinib was 81% (95%-bti 49-94%) e de vijf-jaars overall survival na start van ibrutinib was 86% (95%-bti 63-95%).

De onderzoekers concluderen dat ibrutinib een werkzame behandeling is voor BNS.

1.Castillo JJ, Itchaki G, Paludo J et al. Ibrutinib for the treatment of Bing-Neel syndrome: a multicenter study. Blood 2018; epub ahead of print

Summary: A multinational study found that ibrutinib induced rapid and durable improvements in patients with Bing-Neel syndrome, with a 2-year EFS rate of 81% and a 5-year OS rate of 86%.