Marginale zone lymfoom (MZL) maakt ongeveer 7% van alle non-Hodgkin lymfomen uit. MZLs worden onderscheiden in drie typen, en worden gekenmerkt door trage groei, en vereisen vaak niet onmiddellijke behandeling. De prospectieve Fondazione Italiana Linfomi (FIL) NF10 studie heeft geresulteerd in de ontwikkeling van een prognostische index voor MZL-patiënten voor wie systemische behandeling wordt overwogen (MZL International Prognostic Index; MZL-IPI). Dr. Luca Arcaini (IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia) en collega’s publiceren de studie in eClinicalMedicine.¹

De studie includeerde 501 patiënten, die tussen juli 2010 en juni 2019 in 65 centra in Europa en Zuid-Amerika systemische behandeling kregen voor nieuw-gediagnostiseerd MZL (hetzij bij diagnose of na observatie). De patiënten kregen chemotherapie, immuuntherapie, of beide. Het primaire eindpunt van de studie was progressievrije overleving gemeten vanaf de start van de behandeling. Baseline factoren die in multivariate analyse onafhankelijk geassocieerd waren met slechtere PFS waren LDH boven de upper limit of normal, Hb lager dan 12 g/dl, absoluut lymfocytengetal lager dan 1 x 10⁹/l, trombocytengetal lager dan 100 x 10⁹/l, en MZL-subtype nodaal of gedissemineerd. In de MZL-IPI worden deze vijf factoren gecombineerd. MZL-IPI onderscheidt patiënten in een laag-risicogroep (0 factoren; 27% van de NF10-patiënten), intermediair-risicogroep (1 of 2 factoren; 57%), en een hoog-risicogroep (3 of meer factoren; 16%). Panel A laat zien dat de vijf-jaars PFS-percentages in de drie groepen 85% respectievelijk 66% en 37% bedroegen. Panel B toont de resultaten van MZL-IPI in een multicenter validatiecohort in de Verenigde Staten. MZL-IPI was zowel in het ontwikkelingscohort als in de validatiecohort ook prognostisch voor overall survival.

De onderzoekers concluderen dat MZL-IPI een nieuwe prognostische score is voor alle typen MZL.

1.Arcaini L, Bommier C, Alderuccio JP et al. Marginal zone lymphoma international prognostic index: a unifying prognostic index for marginal zone lymphomas requiring systemic treatment. eClinMed 2024.102592

Summary: The FIL NF10 trial resulted in development of a prognostic score for patients with all types of marginal zone lymphomas.