Craniofaryngeomen kunnen agressief zijn en leiden tot significante morbiditeit. Er zijn geen bekende voorspellende factoren voor incidentie en uitkomsten. Een retrospectieve studie van het Royal Hospital for Children Glasgow (Schotland) heeft presentatie en uitkomsten van pediatrisch craniofaryngeoom geïnventariseerd. Prof. Guftar Shaikh en collega’s publiceren de studie in het Journal of Neuro-Oncology.¹

Tussen begin 1995 en eind 2021 werden in het ziekenhuis in Glasgow 21 kinderen met craniofaryngeoom behandeld. De meest frequente symptomen bij presentatie waren hoofdpijn (81% van de patiënten), visuele stoornis (62%), braken (43%), en groeistoornis (33%). Zeventien patiënten (81%) ondergingen hydrocefalus en/of resectiechirurgie binnen drie maanden na de diagnose, gewoonlijk in de eerste twee weken (62%). Subtotale resectie werd uitgevoerd in 71% van de patiënten, en de mediane tijd tussen achtereenvolgende resecties wegen recidief was 4 jaar.De BMI standaarddeviatiescore was na vijf jaar follow-up significant toegenomen (p=0,021), met obesitas (BMI > +2 SD) in 43%. Hypopituïarisme werd gezien in 27% van de patiënten voor aanvang van de chirurgie en in 88% van de patiënten na de chirurgie. Vijf patiënten (24%) overleden, met een mediane tijd tussen diagnose en overlijden van 9 jaar.

De onderzoekers concluderen dat onder patiënten met pediatrisch craniofaryngeoom comorbiditeiten zoals obesitas frequent voorkomen, en dat het mortaliteitsrisico in het Schotse cohort 25% bedroeg.

1.Kuah ZYC, Lucas-Herald AK. McCarrison S et al. Presentation and outcomes of paediatric craniopharyngioma in the west of Scotland: a 25 year experience. J Neuro-Oncol 2024-04490-5

Summary: A retrospective review of pediatric craniopharyngioma patients treated at the Royal Hospital for Children Glasgow (Scotland) found that postoperative comorbidities such as obesity are difficult to manage and mortality risk can be up to 25%.