IgM monoclonal gammopathies of undetermined significance (IgM MGUS) zijn geassocieerd met 1 tot 2% per jaar risico van progressie naar Waldenström macroglobulinemie (WM) of andere lymfoproliferatieve aandoeningen. Een studie van de Policlinico San Matteo (Pavia, Italië) heeft risicofactoren voor deze progressie geïnventariseerd. Dr. Marzia Varettoni en collega’s publiceren de studie online in het British Journal of Haematology.¹



De studie includeerde 176 achtereenvolgende patiënten met IgM MGUS. Tijdens mediaan 83 maanden follow-up (1214 patiëntjaren) werd in veertien patiënten progressie naar WM en in één patiënt progressie naar marginale zone lymfoom gezien, overeenkomend met risico van progressie van 1,32% per jaar (95%-bti 0,80-2,20). Onafhankelijke risicofactoren voor progressie waren baseline serumconcentratie van monoklonaal eiwit 10 g/l of hoger (HR 23,3; p=0,012) en MYD88-mutatie (HR 24,4; p=0,010). Patiënten met beide risicofactoren hadden een cumulatief risico van progressie van 11,6% na vijf jaar en 38,0% na tien jaar, vergeleken met 0% na vijf jaar en 1,1% na tien jaar voor patiënten met één of geen van deze risicofactoren.

De onderzoekers concluderen dat het stratificatiemodel gebaseerd op deze risicofactoren patiënten kan identificeren met een hoog risico van progressie, die in aanmerking komen voor levenslange follow-up.

1.Varettoni M, Zibellini S, Boveri E et al. A risk-stratification model based on the initial concentration of the serum monoclonal protein and MYD88 mutation status identifies a subset of patients with IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance at high risk of progression to Waldenström macroglobulinaemia or other lymphoproliferative disorders. Br J Haematol 2019; epub ahead of print

Summary: A study in Italy identified serum monoclonal protein concentration and MYD88 mutation as risk factors for progression of IgM monoclonal gammopathies of undetermined significance to Waldenström macroglobulinemia or marginal zone lymphoma.