Diffuse midline gliomen zijn agressieve tumoren met slechte prognose. Een systematisch overzicht van gepubliceerde studies heeft klinische kenmerken, management, en uitkomsten van diffuse midline H3K27-veranderde gliomen van het ruggenmerg (DMG-SCs) geïnventariseerd. Dr. Paolo Palmisciano (University of California Davis, Sacramento) en collega’s publiceren het overzicht in het Journal of Neuro-Oncology.¹


In PubMed, Ovid EMBASE, Scopus, en Web of Science tot en met 23 september 2023 identificeerden de onderzoekers 39 voor het onderwerp relevante studies, met tezamen 279 patiënten (61% mannen; gemiddelde leeftijd 32 jaar). De patiënten werden behandeld met combinatie van chirurgie, radiotherapie, en chemotherapie (31%) of alleen chirurgie (24%), en de resectie was het meest frequent subtotaal (38%). Temozolomide was het meest gebruikten chemotherapeuticum (81%). Radiotherapie werd gegeven met gemiddelde dosering 47 Gy in 23 fracties. De gemiddelde mediane overall survival was 24 maanden (range over de studies 13 tot 40 maanden) met een mediane progressievrije overleving van 14 maanden. Patiënten met historische graad 2 of 3 ziekte hadden langer gemiddelde mediane overleving dan patiënten met graad 4 DMG-SCs (32 versus 23 maanden; p=0,009).

De onderzoekers concluderen dat uitkomsten van DMG-SCs overall slecht zijn maar gunstig vergeleken met intracraniële DMGs. Ondanks de recente (2021) WHO graad 4 klassering voor alle DMGs waren er verschillen in overleving tussen patiënten met historische graad 2 of 3 versus graad 4 ziekte.

1.Watanabe G, Wong JM, Estes B et al. Diffuse midline H3K27-altered gliomas in the spinal cord: a systematic review. J Neuro-Oncol 2024-04584-8

Summary: Systematic review of published studies found that outcomes for diffuse midline H3K27-altered gliomas of the spinal cord are poor overall but appear to be favorable compared to intracranial DMGs.