Feochromocytomen zijn bijniertumoren die catecholamines opslaan en uitscheiden, hetgeen kan resulteren in episoden van hypertensie, overmatig zweten, aritmie, beroerte, en overlijden. Een studie van patiënten in het European-American-Asian Bilateral Pheochromocytoma Registry heeft uitkomsten vergeleken van totale versus cortexsparende adrenalectomie voor feochromocytoom. Prof. Hartmut Neumann (Albert-Ludwigs Universiteit, Freiburg) en collega’s publiceren de studie online in JAMA Network Open.¹

In het register identificeerden de onderzoekers 625 patiënten met bilateraal feochromocytoom tussen 1950 en 2018. Driehonderd patiënten (48%) waren vrouwen; de mediane leeftijd ten tijde van de diagnose was 30 jaar (IQR 22-40). Synchroon-bilaterale ziekte werd gezien in 401 patiënten (64%), en metachroon-bilaterale ziekte in 224 (36%) met een mediaan interval tot de tweede adrenalectomie van 6 jaar (IQR 1-13). In 505 van 526 geteste patiënten (96%) werden kiemlijnmutaties gezien in RET (54%), VHL (35%) en andere genen (7%).


Van de 849 adrenalectomieën in 625 patiënten waren 324 (52%) gepland als cortexsparend; in 248 van 324 patiënten (76,5%) was deze ingreep succesvol. Primaire adrenale insufficiëntie werd gezien in alle patiënten die totale adrenalectomie ondergingen versus slechts 23,5% van de patiënten die cortexsparende chirurgie ondergingen. Recidiverend feochromocytoom werd gezien in twee patiënten die totale adrenalectomie ondergingen versus 33 patiënten (13%) die succesvolle cortexsparende chirurgie ondergingen, na mediaan 8 jaar (IQR 4-13); al deze recidieven werden succesvol behandeld met een volgende adrenalectomie. Cortexsparende chirurgie was niet geassocieerd met overleving.

De onderzoekers concluderen dat cortexsparende adrenalectomie niet geassocieerd was met slechtere overleving, ondanks recidief in 13% van de patiënten, en wel met minder morbiditeit.

1.Neumann HPH, Tsoy U, Bancos I et al. Comparison of pheochromocytoma-specific morbidity and mortality among adults with bilateral pheochromocytomas undergoing total adrenalectomy vs cortical-sparing adrenalectomy. JAMA Network Open 2019;2:e198898

Summary: A study of patients in the European-American-Asian Bilateral Pheochromocytoma Registry found that cortical-sparing adrenolectomy compared to total adrenalectomy did not result in decreased survival, despite development of recurrent pheochromocytoma in 13% of patients after cortical-sparing surgery.