De incidentie van mycosis fungoides en Sézary syndroom (MF/SS) is hoger in zwarte patiënten dan in niet-zwarte patiënten. Klinische kenmerken, behandelingen, en uitkomsten zijn niet goed gekarakteriseerd. Een retrospectieve cohortstudie van het Winship Cancer Institute (Atlanta GA) heeft rasgebonden verschillen in presentatie en uitkomsten van MF/SS geïnventariseerd. Dr. Pamela Allen en collega’s publiceren de studie in JAMA Dermatology.¹

Tussen begin 1990 en eind 2020 werden in het instituut 566 patiënten met MF/SS gezien. De gemiddelde leeftijd was 55 ± 16,4 jaar; 270 patiënten (47,7%) waren vrouwen; 257 patiënten identificeerden zichzelf als zwart en 309 als niet-zwart (of rapporteerden geen ras; n=9). Tijdens mediaan 6,2 jaar follow-up (range 0-24,5) werd progressie naar hoger TNMB-stadium gezien in 39,8% van de zwarte patiënten versus 29,1% van de niet-zwarte patiënten (p<0,001). De groep zwarte patiënten had hogere vrouwelijke predominantie. Bij diagnose waren zwarte patiënten jonger, en hadden hoger TNMB-stadium, hoger tumorstadium, hogere nodale betrokkenheid, en hogere LDH-niveaus. Hypogepigmenteerd MF (HMF) werd gezien in 62 patiënten, onder wie 59 zwarte patiënten. HMF was significant geassocieerd met overall survival: het tien-jaars OS-percentage was 100% onder de HMF-patiënten versus 51,8% onder de niet-HMF patiënten. Zwart ras was alleen geassocieerd met slechtere OS na exclusie van patiënten met HMF die bij diagnose jonger waren dan 60 jaar HR 1,27; p=0,04).

De onderzoekers concluderen dat zwarte patiënten met MF/SS onderscheiden klinische presentatie en progressiepatronen hadden, met heterogene uitkomsten afhankelijk van leeftijd bij presentatie en aanwezigheid van HMF.

1.Allen PB, Goyal S, Niyogusaba T et al. Clinical presentation and outcome differences between black patients and patients of other races and ethnicities with mycosis fungoides and Sézary syndrome. JAMA Dermatol 2022.3601

Summary: A retrospective cohort study at Winship Cancer Institute (Atlanta, GA) found that Black patients with mycosis fungoides/Sézary syndrome had distinct clinical presentations and patterns of progression with heterogeneous outcomes depending on age at presentatie and presence of hypopigmentated MF.