Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is
een perifeer T-cel neoplasme dat wordt veroorzaakt door het HTLV-1 virus, en
geassocieerd is met slechte prognose. Een multicenterstudie in Japan heeft de
impact van TP53-genmutaties op de uitkomsten
van verschillende behandelingen voor ATL geïnventariseerd. Prof. Hiroshi
Inagaki (Universiteit van Nagoya) en collega’s publiceren de studie in het British Journal of
Haematology.1
De
retrospectieve studie includeerde 86 mannen en 91 vrouwen. De mediane leeftijd
bij diagnose was 64 jaar (range 41-90). Op het moment van diagnose werden
tumormonsters genomen. In monsters van 37 patiënten werden 47 single nucleotide variants of insertion-deletions (SNV/indels) in het TP53-gen waargenomen, terwijl TP53 copy
number variations (CNVs) werden gezien in monsters van 38 patiënten. In
totaal waren er 67 patiënten met TP53-SNVs/indels
of TP53-CNVs, tezamen gedefinieerd
als TP53-mutaties.
In het
cohort was de mediane overleving van patiënten met en zonder TP53-mutaties 1,0 respectievelijk 6,7
jaar (p<0,001). Na allogene hematopoïetische stamceltransplantatie was de
mediane overleving 0,4 jaar voor de 16 patiënten met versus niet-bereikt voor
de 29 patiënten zonder TP53-mutaties
(p=0,001). Onder patiënten die mogamulizumab kregen zonder alloHSCT was de
mediane overleving vanaf de eerste dosis van het antilichaam 0,9 jaar voor de
27 patiënten met TP53-mutaties versus
5,1 jaar voor de 42 patiënten zonder TP53-mutaties
(p<0,001).
De
onderzoekers concluderen dat TP53-mutaties in ATL geassocieerd waren met
ongunstige prognose, ongeacht de behandelstrategie.
1.Sakamoto Y, Ishida T, Masaki A et
al. Clinical significance of TP53 mutations in adult T-cell leukemia/lymphoma.
Br J Haem 2021; epub ahead of print
Summary: A multicenter retrospective study study in Japan found that in adult T-cell
leukemia/lymphoma TP53 mutations were
associated with unfavorable prognosis, regardless of treatment strategy.
Reageren op dit artikel is mogelijk na registratie. (Login)
Login
In eerdere
studies is gezien dat uniform pathologisch onderzoek van alle
splenectomie-specimina slechts in een minderheid van de gevallen leidt tot
nieuwe klinisch-actionabele diagnosen. Een retrospectieve studie in Israël
heeft de associatie onderzocht tussen preoperatieve kenmerken en uitkomsten van
pathologisch onderzoek van deze specimina. Dr. Jonathan Canaani (Medisch
Centrum Chaim Sheba, Ramat-Gan) en collega’s publiceren de 
Er zijn
aanwijzingen dat sommige chirurgische interventies voor maligniteiten betere
uitkomsten hebben als ze worden uitgevoerd in centra met grotere patiëntenvolumina.
Een analyse van de National Cancer Database heeft onderzocht of dit ook het
geval is voor radiotherapie-interventies. Dr. Nicholas Zaorsky (Penn State
Cancer Institute, Hershey PA) en collega’s publiceren de 
Primair
centraal-zenuwstelsel rhabdomyosarcoom is een zeldzame mesenchymale tumor die
vooral wordt gezien in kinderen, en die geassocieerd is met slechte uitkomst. Japanse
onderzoekers rapporteren een casus van primair CNS rhabdomyosarcoom met PAX3-NCOA2 fusie, vergezeld van een
systematisch literatuuroverzicht van deze tumor. Dr. Ryuma Tanaka (Keio
Universiteit, Tokio) en collega’s 
Er zijn
aanwijzingen voor bruikbaarheid van cryoablatie voor niet- en
prostaatmaligniteiten. De prospectieve multicenter ICE3-studie in de Verenigde
Staten evalueert veiligheid en werkzaamheid van cryoablatie zonder excisie voor
laag-risico vroeg-stadium mammacarcinoom in oudere vrouwen. Dr. Richard Fine (West Cancer Center and
Research Institute, Germantown TN) en collega’s 
Er zijn niet
veel head-to-head vergelijkingen
uitgevoerd van verschillende botmodificerende middelen (BMAs) voor botverlies
in patiënten die androgeendeprivatietherapie (ADT) krijgen voor
prostaatcarcinoom zonder skeletmetastasen. Een netwerk meta-analyse heeft
werkzaamheid van verschillende BMAs geïnventariseerd. Dr. Vaibhav Patel (Tisch Cancer Institute, New
York) en collega’s